Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз.

Значительно чаще встречается вторичная кальцификация, которая может быть вызвана различными заболеваниями и иногда обозначается как синдром Фара. В большинстве случаев она связана с гипопаратиреозом или псевдогипопаратиреозом.

Гипопаратиреоз возникает вследствие уменьшения секреции гормона паращитовидных желез (паратгормона), что вызывает снижение содержания в крови кальция и повышение уровня фосфатов. Дефицит гормона обычно бывает результатом тиреоидэктомии, реже — идиопатического заболевания паращитовидной железы.

Псевдогипопаратиреоз — наследственное заболевание, передающееся по доминантному сцепленному с полом типу (болеют преимущественно мальчики). Клинически оно сходно с гипопаратиреозом и тоже сопровождается снижением содержания кальция и повышением содержания фосфора в крови, но возникает из-за нечувствительности периферических тканей к действию парат-гормона. У больных часто отмечаются округлое лицо, укорочение костей запястья и предплюсны, умственная отсталость.

Кальцификация базальных ганглиев выявляется у 70% больных с идиопатическим гипопаратиреозом и почти у всех больных с псевдогипопаратиреозом. Чаще всего кальцификация бывает асимптомной, и лишь у небольшой части больных сопровождается развитием паркинсонизма, обычно на фоне более распространенного неврологического дефекта. У части больных развиваются дистония, хореоатетоз или тяжелый постурально-кинетический тремор.

синдром фара

Как при гипопаратиреозе, так и при псевдогипопаратиреозе экстрапирамидные синдромы часто сопровождаются тетанией, парестезиями в дистальных отделах конечностей и периоральной области, судорожными припадками, умственной отсталостью или деменцией.

Судороги редко имеют эпилептический характер и обычно не реагируют на антиконвульсанты, но регрессируют после нормализации уровня кальция. У части больных развивается внутричерепная гипертензия с отеком дисков зрительных нервов, которая тоже регрессирует после коррекции уровня кальция в крови. При осмотре выявляются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (тетании) — симптомы Хвостека и Труссо, карпопедальные спазмы, снижение сухожильных рефлексов.

У части больных симптомы паркинсонизма, как и другие клинические проявления, улучшаются на фоне коррекции гипокальциемии (при комбинированной терапии препаратами витамина D, 50 000—100 000 МЕ/сут, и кальция). Препараты леводопы обычно малоэффективны.

Изредка сходную клиническую картину может вызывать псевдопсевдогипопаратиреоз — заболевание неясной этиологии, клинически напоминающее гипопаратиреоз и псевдогипопаратирез (тетания, судорожные припадки, снижение интеллекта, деформация скелета, кальцификация базальных ганглиев и т.д.), но не сопровождающееся гипокальциемией или гиперфосфатемией.

Описаны единичные случаи избирательной кальцификации черной субстанции неясного генеза, сопровождающиеся паркинсонизмом. Возможно сочетание стриато-паллидо-дентатного кальциноза с боковым амиотрофическим склерозом, прогрессирующим надъядерным параличом, болезнью Пика, мультисистемной атрофией. Имеет ли в этих случаях внутримозговая кальцификация патогенетическое значение или является неспецифическим осложнением дегенеративного процесса (эта возможность продемонстрирована в экспериментальных условиях при эксцитотоксичных поражениях стриатума) — остается неясным.

- Читать далее "Опухоли головного мозга. Казуистические случаи паркинсонизма."

Оглавление темы "Причины паркинсонизма.":
1. Интоксикация оксидом углерода. Интоксикация сероуглеродом.
2. Интоксикация цианидами. Интоксикация метиловым спиртом.
3. Интоксикация фосфорорганическими соединениями. Интоксикация алкоголем.
4. Посттравматический паркинсонизм. Причины посттравматического паркинсонизма.
5. Энцефалопатия боксеров. Признаки энцефалопатии боксеров.
6. Черепно-мозговая травма и болезнь Паркинсона. Паркинсонизм и периферическая травма.
7. Синдром гемипаркинсонизма. Синдром гемиатрофии.
8. Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев.
9. Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз.
10. Опухоли головного мозга. Казуистические случаи паркинсонизма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: