Синдром гемипаркинсонизма. Синдром гемиатрофии.

Синдром гемипаркинсонизма — гемиатрофии впервые описан H.L.Klawans в 1981 г. В литературе имеется небольшое число сообщений, посвященных гемипаркинсонизму-гемиатрофии, а общее число описанных случаев не превышает нескольких десятков.

В этиологии синдрома гемипаркинсонизма-гемиатрофии основное значение придается перинатальному повреждению головного мозга, которое в большинстве наблюдений было связано с длительными травматичными родами, крупными размерами плода, преждевременными родами и перинатальной асфиксией.

Как следствие, у больных имеет место функциональная недостаточность стрионигральной системы, клинически проявляющаяся спустя многие годы на фоне возрастной гибели нейронов черной субстанции. Предполагается, что гемиатрофия тела у больных с данным синдромом может быть обусловлена повреждением постцентральной корково-подкорковой области контралатерального полушария мозга.

гемипаркинсонизм

Клиническая картина заболевания складывается из сочетания гемипаркинсонизма, гемидистонии и гемиатрофии тела различной степени на одной и той же стороне (Кадыков А.С. и соавт., 1998; Giladi N. et al., 1990). Гемиатрофия тела отмечается с детства и проявляется асимметрией кистей, стоп (различный размер обуви с двух сторон), лица, асимметричной гипотрофией мышц туловища и конечностей.
В большинстве случаев костно-мышечная асимметрия выражена умеренно и сама по себе не приводит к серьезному ограничению движений.

Экстрапирамидные симптомы манифестируют, как правило, на 4—5-м десятилетии жизни. У больных постепенно развивается клиническая картина гемипаркинсонизма с тремором и мышечной ригидностью в конечностях на стороне гемиатрофии. Весьма типичным и ранним симптомом является дистония в руке и ноге, усиливающаяся при движении и не связанная с назначением препаратов леводопы. В некоторых случаях дистония может быть первым неврологическим проявлением заболевания.

Характерной особенностью данного синдрома является строгая односторонность симптоматики на протяжении многих лет и десятилетий от момента дебюта экстрапирамидных проявлений, что отличает синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии от болезни Паркинсона. На поздней стадии заболевания симптомы паркинсонизма могут отмечаться и на противоположной стороне, однако их выраженность всегда бывает намного ниже, чем на стороне исходной локализации гемипаркинсонизма.

При КТ и МРТ головного мозга у больных могут выявляться признаки утолщения костей свода черепа, расширение придаточных пазух носа, расширение бокового желудочка и корковых борозд на стороне, противоположной гемипаркинсонизму-гемиатрофии. Но в ряде случаев методы нейровизуализации не выявляют отклонений. При ПЭТ обнаруживается снижение метаболизма глюкозы в области ба-зальных ганглиев и лобной коры, а также снижение захвата [18Р]-флуородопы в области полосатого тела.

Указанные изменения могут быть двусторонними, но при этом они значительно более выражены в полушарии, контралатеральном гемипаркинсонизму.
Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии отличается от болезни Паркинсона сравнительно благоприятным течением и медленным прогрессированием. Длительность заболевания может достигать 30 и более лет. В большинстве случаев назначение препаратов леводопы эффективно лишь в начальной стадии болезни, в то время как по мере прогрессирования заболевания их эффект заметно снижается.

- Читать далее "Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев."

Оглавление темы "Причины паркинсонизма.":
1. Интоксикация оксидом углерода. Интоксикация сероуглеродом.
2. Интоксикация цианидами. Интоксикация метиловым спиртом.
3. Интоксикация фосфорорганическими соединениями. Интоксикация алкоголем.
4. Посттравматический паркинсонизм. Причины посттравматического паркинсонизма.
5. Энцефалопатия боксеров. Признаки энцефалопатии боксеров.
6. Черепно-мозговая травма и болезнь Паркинсона. Паркинсонизм и периферическая травма.
7. Синдром гемипаркинсонизма. Синдром гемиатрофии.
8. Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев.
9. Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз.
10. Опухоли головного мозга. Казуистические случаи паркинсонизма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: