Энцефалопатия боксеров. Признаки энцефалопатии боксеров.

Энцефалопатия боксеров (dementia pugilistica) — отдельная форма посттравматического паркинсонизма, вызываемая повторяющимися легкими травмами головы. Она была впервые описана в 1928 г. американским неврологом H.S.Martland, наблюдавшим боксера, у которого постепенно развилась замедленная шаткая походка. Заболевание чаще всего проявляется у профессиональных боксеров спустя несколько месяцев, лет или десятилетий после того, как они оставили ринг. Но иногда первые симптомы появляются у боксера, продолжающего спортивную деятельность, заставляя его покинуть ринг. Клинические признаки энцефалопатии выявляются у 17—50% профессиональных боксеров.

Тяжесть симптомов болезни коррелирует с продолжительностью боксерской карьеры и общим числом проведенных боев, но не с числом перенесенных нокаутов (Jankovic J., 1994). Внимание общественности к этому заболеванию было привлечено после развития признаков паркинсонизма у чемпиона мира по боксу в тяжелом весе Мухаммеда Али. Помимо боксеров заболевание может возникать у лиц, занимающихся конным спортом или автомотоспортом.

Удары по голове при боксировании приводят к вращательному (угловому) ускорению и ротации больших полушарий относительно жестко фиксированного ствола, что вызывает натяжение, скручивание и разрыв длинных аксонов, связывающих подкорковые отделы и ствол с корой. Это часто сопровождается разрывом мелких сосудов с ишемией и петехиальными кровоизлияниями, отеком мозга, а также повреждением медиальных отделов височной коры и ростральных отделов ствола, включая черную субстанцию.

энцефалопатия боксеров

Энцефалопатия боксеров развивается постепенно и нередко дебютирует психическими нарушениями — неустойчивым или угнетенным настроением, раздражительностью, расторможенностью, вспышками агрессии, эпизодами спутанности сознания или психотических расстройств, эпилептическими припадками. В последующем присоединяются снижение памяти, брадифрения, изменения личности, апатико-абулические проявления. В конечном итоге часто развивается деменция.

Паркинсонизм возникает у 40—60% больных. Обычно он дебютирует односторонними симптомами, но в дальнейшем они, как правило, становятся двусторонними, хотя могут оставаться асимметричными. Первыми проявлениями могут быть отставание одной из ног или пошатывание при ходьбе, общая замедленность движений, дрожание одной из рук. Нередко выявляются сопутствующие неврологические симптомы: пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые. Часто отмечаются выраженный постуральный или кинетический тремор, а также усиление глабеллярного рефлекса и блефароспазм. В части случаев интеллект у больных остается сохранным, и паркинсонизм бывает доминирующим или единственным проявлением заболевания (при так называемом «стриарном» варианте энцефалопатии боксеров).

Подобные случаи крайне трудно отдифференцировать от болезни Паркинсона, особенно если заболевание возникает через несколько лет после окончательного ухода с ринга. Сходство с болезнью Паркинсона усиливается тем, что у больных с энцефалопатией боксеров может наблюдаться выраженный тремор покоя и согбенная поза. Однако в большинстве случаев посттравматического паркинсонизма выраженная постуральная неустойчивость развивается раньше, чем при болезни Паркинсона, а препараты леводопы неэффективны (хотя у отдельных больных леводопа может оказать весьма отчетливый эффект).

КТ и МРТ у больных с энцефалопатией боксеров, помимо диффузной атрофии мозга и расширения желудочковой системы, нередко выявляет кисту прозрачной перегородки, которая может служить своеобразным нейровизуализационным маркером болезни (но следует учитывать, что аналогичная киста выявляется и у 5% лиц в популяции). Кроме того, МРТ может обнаружить мелкие очаги в перивентрикулярном и субкортикальном отделах белого вещества полушарий, изменения интенсивности сигнала от белого вещества среднего мозга. КТ может выявить двустороннюю кальцификацию базальных ганглиев. При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения в виде диффузного замедления электрической активности головного мозга.

При ПЭТ с [18Р]-флуородопой у больных с энцефалопатией боксеров выявлено снижение захвата изотопа примерно на 40% — как в скорлупе, так и в хвостатом ядре. При этом захват изотопа в скорлупе был ниже, чем при болезни Паркинсона с той же тяжестью симптоматики. При магнитнорезонансной спектроскопии у больных с энцефалопатией боксеров выявляется снижение концентрации N-ацетиласпартата в области скорлупы и бледного шара, которое может объясняться снижением числа нейронов в этих структурах. Это, по-видимому, и предопределяет низкий ответ на препараты леводопы. Течение заболевания медленно прогрессирующее, но прогрессирование может приостановиться на любом этапе.

Патоморфоологически при энцефалопатии боксеров выявляются атрофия и глиоз коры больших полушарий и мозжечка, выраженное снижение численности клеток, депигментация, глиоз и нейрофибриллярные клубочки в черной субстанции, а также клеточная дегенерация в стриатуме, голубом пятне, гиппокампе, миндалине, инфаркты и уменьшение численности клеток Пуркинье в мозжечке. Нейрофибриллярные клубочки распространены диффузно в коре больших полушарий (в отличие от болезни Альцгеймера, их больше в поверхностных, а не глубинных слоях) и черной субстанции. В отличие от болезни Паркинсона, преимущественно вовлекающей вентролатеральные отделы компактной части черной субстанции, при энцефалопатии боксеров вовлекаются как латеральная, так и промежуточная отделы черной субстанции, но медиальные отделы, как и при болезни Паркинсона, остаются сохранными. Тельца Леви не обнаруживаются.

В тоже время в последние годы с помощью иммуноцитохимических исследований в мозге больных удалось выявить отложения бета-амилоидного белка, что, как и нейрофибриллярные клубочки, придает энцефалопатии боксеров сходство с болезнью Альцгеймера. Поскольку у значительного большинства боксеров не развивается прогрессирующего заболевания головного мозга, весьма вероятно существование наследственной предрасположенности к развитию энцефалопатии, которая может заключать в носительстве аллеля АРО-Е4 или других генов. С помощью иммуноцитохимических исследований установлено, что в дегенерирующих структурах происходит накопление патологического тау-протеина. Это позволяет отнести энцефалопатию боксеров (наряду с прогрессирующим надъядерным параличом и кортикобазальной дегенерацией) к группе спорадических таупатий.

- Читать далее "Черепно-мозговая травма и болезнь Паркинсона. Паркинсонизм и периферическая травма."

Оглавление темы "Причины паркинсонизма.":
1. Интоксикация оксидом углерода. Интоксикация сероуглеродом.
2. Интоксикация цианидами. Интоксикация метиловым спиртом.
3. Интоксикация фосфорорганическими соединениями. Интоксикация алкоголем.
4. Посттравматический паркинсонизм. Причины посттравматического паркинсонизма.
5. Энцефалопатия боксеров. Признаки энцефалопатии боксеров.
6. Черепно-мозговая травма и болезнь Паркинсона. Паркинсонизм и периферическая травма.
7. Синдром гемипаркинсонизма. Синдром гемиатрофии.
8. Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев.
9. Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз.
10. Опухоли головного мозга. Казуистические случаи паркинсонизма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: