Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев.

С появлением компьютерной томографии (КТ) выявление кальцификации базальных ганглиев значительно упростилось, но вместе с тем появилась тенденция к гипердиагностике этого состояния. При обнаружении у больного с тем или иным экстрапирамидным синдромом гиперденсивных изменений в области базальных ганглиев легко рождается соблазн объяснить развитие этого синдрома кальцификацией подкорковых структур.

Между тем кальцификаты в базальных ганглиях, особенно в медиальном сегменте бледного шара обнаруживаются при КТ достаточно часто (примерно у 0,7—1,2% лиц, подвергающихся этому исследованию), но в большинстве случаев никак не проявляют себя клинически и являются лишь случайной находкой. Особенно часто кальцификаты в базальных ганглиях выявляются у пожилых лиц (сенильная кальцификация).

Экстрапирамидные синдромы возникают только у 7% больных, имеющих кальцификаты в базальных ганглиях. Почти во всех подобных случаях кальцификация имеет распространенный характер и вовлекает все базальные ганглии (стриато-паллидарный кальциноз), а иногда и зубчатые ядра мозжечка (стриато-паллидо-дентатный кальциноз) или белое вещество больших полушарий. По данным B.V.Manyam et al. (2000), кальцификация базальных ганглиев проявляет себя клинически, когда ее общий объем превышает 3,9 см3.

кальцинаты базальных ганглиев

Семейные случаи первичной кальцификации базальных ганглиев, возникающие в отсутствие какого-либо другого заболевания и проявляющиеся паркинсонизмом, дистонией, деменцией, эпилептическими припадками, мозжечковыми и пирамидными симптомами, обозначаются как семейный стриато-поллидо-дентатный кальциноз, или болезнь Фара (в честь немецкого патоморфолога K.Fahr, описавшего ее в 1931 г.). Это редкое заболевание характеризуется симметричной кальцификацией вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка.

В тяжелых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий и мозжечка, белое вещество в семиовальном центре. По-видимому, болезнь Фара генетически гетерогенна и наследуется как по аутосомно-доминантному, так и (значительно реже) по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. При аутосомно-доминант-ном типе наследования пенетрантность у мужчин выше. Иногда встречаются спорадические случаи заболевания. В семейных случаях с аутосомно-доминантным типом наследования ген заболевания удалось картировать на длинном плече 14-й хромосомы.

Выделяют ювенильную и сенильную формы заболевания. Ювенильная форма проявляется у детей и подростков хореей или хореоатетозом, дистонией, дизартрией, эпилептическими припадками. У некоторых больных отмечается умственная отсталость, другие -интеллектуально сохранны. С возрастом гиперкинезы могут замещаться паркинсоническими симптомами. Основным проявлением сенильной формы, наблюдающейся у лиц среднего и пожилого возраста, является паркинсонизм, который проявляется гипокинезией, ригидностью, микробазией, флексорной позой, замедленной монотонной речью, может сопровождаться другими экстрапирамидными синдромами, деменцией подкорково-лобного типа, мозжечковой атаксией, реже — пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи.

Диагноз устанавливается с помощью КТ, выявляющей гиперденсивные изменения в области базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, иногда в других отделах мозга. МРТ значительно хуже выявляет кальцификацию, чем КТ. На Т2-взвешенных изображениях зона кальцификации в зависимости от концентрации кальция, химической структуры кальциевых отложений и наличия сопутствующих дегенеративных изменений может выглядеть как область пониженной интенсивности сигнала либо (реже) как область повышенной интенсивности сигнала.

На Т1-взвешенных изображениях кальциевые отложения чаще всего вызывают снижение интенсивности сигнала, но изредка (обычно при низкой концентрации кальция) может наблюдаться и его повышение. С возрастом объем кальцификатов обычно увеличивается, но по мере развития возрастной атрофии мозга он может уменьшаться. Причина кальцификации вещества мозга остается неясной. При лабораторном исследовании не выявляется изменений показателей обмена кальция и фосфора. У внешне здоровых родственников больных КТ может выявлять асимптомную кальцификацию базальных ганглиев. Дифференциальный диагноз проводят с другими заболеваниями, вызывающими внутримозговую кальцификацию. Лечение болезни Фара носит преимущественно симптоматический характер.

- Читать далее "Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз."

Оглавление темы "Причины паркинсонизма.":
1. Интоксикация оксидом углерода. Интоксикация сероуглеродом.
2. Интоксикация цианидами. Интоксикация метиловым спиртом.
3. Интоксикация фосфорорганическими соединениями. Интоксикация алкоголем.
4. Посттравматический паркинсонизм. Причины посттравматического паркинсонизма.
5. Энцефалопатия боксеров. Признаки энцефалопатии боксеров.
6. Черепно-мозговая травма и болезнь Паркинсона. Паркинсонизм и периферическая травма.
7. Синдром гемипаркинсонизма. Синдром гемиатрофии.
8. Кальцификация базальных ганглиев. Причины кальцификации базальных ганглиев.
9. Синдром Фара. Гипопаратиреоз. Псевдогипопаратиреоз.
10. Опухоли головного мозга. Казуистические случаи паркинсонизма.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: