Слабость и атрофия мышц тазового, плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей, особенно нижних, развиваются при болезни Кушинга и длительной кортикостероидной терапии. Пациенту становится трудно встать со стула, подняться по лестнице и поднять руки выше уровня плеч. Мышцы бедер и голеней становятся дряблыми и истонченными. Уровень креатининфосфокиназы и альдолазы в крови не изменен; при биопсии мышц выявляются только незначительно выраженное истончение и повышенная вариабельность размера мышечных волокон. В большей степени поражаются волокна ПВ типа. Отмена кортикостероидов или уменьшение их дозы, а также лечение болезни Кушинга приводят к улучшению и исчезновению симптомов миопатии.

При затяжном течении тяжелых заболеваний, лечение которых проводится высокими дозами кортикостероидных гормонов, развивается острая и более тяжелая форма полимиопатии (острая квадриплегическая миопатия; миопатия критических состояний). Одновременное применение препаратов, блокирующих нервно-мышечную передачу, вероятно, вносит вклад в развитие этой специфической формы миопатии, при которой наблюдается разрушение миофиламентов. В крови повышен уровень креатининфосфокиназы. Мышечная биопсия выявляет характерные изменения в виде разрушения толстых миозиновых филаментов.

Проксимальная миопатия со слабостью и повышенной утомляемостью описана при гиперпаратиреозе, гипофосфатемии (например, вызванной перееданием) и на поздних стадиях акромегалии.

При гликогенозах происходит накопление гликогена в мышечных волокнах, что приводит к снижению сократительной способности мышц. В основе этих заболеваний лежит ферментативная недостаточность, в результате которой нарушен процесс превращения гликогена мышц в глюкозу и дальнейший метаболизм гликогена. В связи с тем, что гликогенозы встречаются редко, здесь приведены только основные признаки этих заболеваний.

Митохондриальные миопатии.

Это группа наследственных миопатии, которые впервые были диагностированы у детей первых месяцев жизни с мышечной гипотонией. В последние годы в данную группу включены синдромы, при которых поражаются наружные мышцы глаза, сетчатка, периферические нервы, головной мозг и внутренние органы. При синдроме Кирнса—Сейра, для которого характерны такие признаки, как низкий рост, поражение глазных мышц, пигментный ретинит, кардиомиопатия и поражение других органов, наблюдается значительное увеличение количества митохондрий и накопление липидов в мышечных волокнах. Транспорт кислорода по цитохромной оксидантной системе может быть блокирован в каждом из нескольких этапов цикла. Исследование биоптатов мышц с применением окраски трихромом по Гомори выявляет скопления митохондрий под сарколеммой (феномен «рваных красных волокон»). В последнее время предпринимаются попытки создания рациональной классификации митохондриальных заболеваний на основании генетических и биохимических нарушений, лежащих в их основе, что рассматривается в работе DiMauro et al.

Многие лекарственные препараты и другие химические агенты обладают миотоксическим эффектом. Наиболее значимые из них и их основные характеристики представлены в таблице. На практике наиболее распространенная причина лекарственно-индуцированного поражения мышц — прием препаратов, снижающих уровень холестерина («статинов»). При тяжелом отравлении практически все эти препараты вызывают некроз мышц (рабдомиолиз) и миоглобинурию. Злокачественная гипертермия и острая алкогольная интоксикация также приводят к развитию некроза мышц и миоглобинурии.

Алкогольные миопатии.

Алкоголизм вызывает несколько типов заболеваний мышц. Первый тип представляет собой локальную компрессионно-ишемическую миопатию с поражением мышц плечевого пояса, ягодиц и голеней. Сдавление мышц вызвано тем, что в состоянии алкогольного опьянения больной может длительное время неподвижно лежать в одной позе, не реагируя на ощущения. Вследствие рвоты и диареи, в период длительных запоев может возникать гипокалиемия тяжелой степени (уровень калия менее 2 мэкв/л), которая вызывает слабость мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей без болевых ощущений. Другой миопатический синдром возникает остро на высоте длительного запоя и проявляется сильной болью, болезненностью при пальпации и отеком мышц конечностей и туловища; в тяжелых случаях сопровождается миоглобинурией и поражением почек. Поражение мышц может быть локальным, напоминая по клиническим проявлениям тромбоз глубоких вен. Этот синдром является одной из наиболее частых причин рабдомиолиза, наблюдаемого в стационарах (наряду с рабдомиолизом, вызванным приемом статинов, о чем упоминалось выше). Сходные проявления возникают при сахарном диабете в результате инфаркта мышц. Считается, что развитие некроза мышц провоцирует короткий период воздержания от приема алкоголя после длительного запоя. У других пациентов, регулярно употребляющих алкоголь, по необъяснимой причине появляются мышечные спазмы и легкая диффузная мышечная слабость.

По-видимому, подострое или хроническое появление безболезненной слабости и атрофии мышц проксимальных отделов нижних конечностей, обычно расцениваемое как «хроническая алкогольная миопатия», на самом деле связано с развитием полинейропатии.

- Читать далее "Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц."