Кортикостероидная миопатия. Митохондриальные миопатии. Алкогольные миопатии.

Слабость и атрофия мышц тазового, плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей, особенно нижних, развиваются при болезни Кушинга и длительной кортикостероидной терапии. Пациенту становится трудно встать со стула, подняться по лестнице и поднять руки выше уровня плеч. Мышцы бедер и голеней становятся дряблыми и истонченными. Уровень креатининфосфокиназы и альдолазы в крови не изменен; при биопсии мышц выявляются только незначительно выраженное истончение и повышенная вариабельность размера мышечных волокон. В большей степени поражаются волокна ПВ типа. Отмена кортикостероидов или уменьшение их дозы, а также лечение болезни Кушинга приводят к улучшению и исчезновению симптомов миопатии.

При затяжном течении тяжелых заболеваний, лечение которых проводится высокими дозами кортикостероидных гормонов, развивается острая и более тяжелая форма полимиопатии (острая квадриплегическая миопатия; миопатия критических состояний). Одновременное применение препаратов, блокирующих нервно-мышечную передачу, вероятно, вносит вклад в развитие этой специфической формы миопатии, при которой наблюдается разрушение миофиламентов. В крови повышен уровень креатининфосфокиназы. Мышечная биопсия выявляет характерные изменения в виде разрушения толстых миозиновых филаментов.

Проксимальная миопатия со слабостью и повышенной утомляемостью описана при гиперпаратиреозе, гипофосфатемии (например, вызванной перееданием) и на поздних стадиях акромегалии.

При гликогенозах происходит накопление гликогена в мышечных волокнах, что приводит к снижению сократительной способности мышц. В основе этих заболеваний лежит ферментативная недостаточность, в результате которой нарушен процесс превращения гликогена мышц в глюкозу и дальнейший метаболизм гликогена. В связи с тем, что гликогенозы встречаются редко, здесь приведены только основные признаки этих заболеваний.

миопатия

Митохондриальные миопатии.

Это группа наследственных миопатии, которые впервые были диагностированы у детей первых месяцев жизни с мышечной гипотонией. В последние годы в данную группу включены синдромы, при которых поражаются наружные мышцы глаза, сетчатка, периферические нервы, головной мозг и внутренние органы. При синдроме Кирнса—Сейра, для которого характерны такие признаки, как низкий рост, поражение глазных мышц, пигментный ретинит, кардиомиопатия и поражение других органов, наблюдается значительное увеличение количества митохондрий и накопление липидов в мышечных волокнах. Транспорт кислорода по цитохромной оксидантной системе может быть блокирован в каждом из нескольких этапов цикла. Исследование биоптатов мышц с применением окраски трихромом по Гомори выявляет скопления митохондрий под сарколеммой (феномен «рваных красных волокон»). В последнее время предпринимаются попытки создания рациональной классификации митохондриальных заболеваний на основании генетических и биохимических нарушений, лежащих в их основе, что рассматривается в работе DiMauro et al.

Многие лекарственные препараты и другие химические агенты обладают миотоксическим эффектом. Наиболее значимые из них и их основные характеристики представлены в таблице. На практике наиболее распространенная причина лекарственно-индуцированного поражения мышц — прием препаратов, снижающих уровень холестерина («статинов»). При тяжелом отравлении практически все эти препараты вызывают некроз мышц (рабдомиолиз) и миоглобинурию. Злокачественная гипертермия и острая алкогольная интоксикация также приводят к развитию некроза мышц и миоглобинурии.

Алкогольные миопатии.

Алкоголизм вызывает несколько типов заболеваний мышц. Первый тип представляет собой локальную компрессионно-ишемическую миопатию с поражением мышц плечевого пояса, ягодиц и голеней. Сдавление мышц вызвано тем, что в состоянии алкогольного опьянения больной может длительное время неподвижно лежать в одной позе, не реагируя на ощущения. Вследствие рвоты и диареи, в период длительных запоев может возникать гипокалиемия тяжелой степени (уровень калия менее 2 мэкв/л), которая вызывает слабость мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей без болевых ощущений. Другой миопатический синдром возникает остро на высоте длительного запоя и проявляется сильной болью, болезненностью при пальпации и отеком мышц конечностей и туловища; в тяжелых случаях сопровождается миоглобинурией и поражением почек. Поражение мышц может быть локальным, напоминая по клиническим проявлениям тромбоз глубоких вен. Этот синдром является одной из наиболее частых причин рабдомиолиза, наблюдаемого в стационарах (наряду с рабдомиолизом, вызванным приемом статинов, о чем упоминалось выше). Сходные проявления возникают при сахарном диабете в результате инфаркта мышц. Считается, что развитие некроза мышц провоцирует короткий период воздержания от приема алкоголя после длительного запоя. У других пациентов, регулярно употребляющих алкоголь, по необъяснимой причине появляются мышечные спазмы и легкая диффузная мышечная слабость.

По-видимому, подострое или хроническое появление безболезненной слабости и атрофии мышц проксимальных отделов нижних конечностей, обычно расцениваемое как «хроническая алкогольная миопатия», на самом деле связано с развитием полинейропатии.

- Читать далее "Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц."

Оглавление темы "Миопатии. Патология мышц.":
1. Воспалительные миопатии. Инфекционные формы полимиозита.
2. Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений.
3. Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз.
4. Мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна.
5. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Эмери-Дрейфуса. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Окулярная миодистрофия.
6. Болезнь Штейнерта. Миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
7. Кортикостероидная миопатия. Митохондриальные миопатии. Алкогольные миопатии.
8. Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц.
9. Врожденные полимиопатии. Спинальные амиотрофии.
10. Миастения. Причины и механизмы развития миастении.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: