Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц.

Как и другие клетки и ткани, мышцы проходят последовательные стадии роста, развития и старения. Нарушение этих закономерных процессов вызывает ряд нервно-мышечных заболеваний, обычно дебютирующих в раннем возрасте.

Общепринятые представления об эмбриогенезе мышц можно кратко суммировать следующим образом. Мышечные волокна образуются из клеток мезенхимы, которые трансформируются в примитивные миобласты; в дальнейшем в них формируются миотубулы, которые постепенно приобретают свойства полностью сформированных мышечных волокон. Каждая из стадий развития мышц генетически детерминирована, так же как и различное количество мышечных волокон, входящих в состав каждой мышцы. Это количество волокон широко варьирует у разных людей и обуславливает различия в размерах мышц.

развитие мышц

Локальное нарушение эмбриогенеза на одной из стадий может приводить к врожденному отсутствию мышцы, часто сочетающемуся с аплазией других тканей (например, сочетанная аплазия грудной мышцы и молочной железы; агенезия мышц брюшной стенки в сочетании с пороком развития мочеточника, мочевого пузыря или половых органов). Наследственные нарушения тонкой структуры мышечных волокон, такие как уменьшение их размера (гипоплазия), персистирование миотубулярной стадии, центральная нуклеация, формирование центрального стержня или немалиновых телец, приводят к замедлению естественного развития мышц. Нарушение созревания двигательной части нервной системы также вызывает нарушение роста одного из типов мышечных волокон.

Формирование нормальной структуры мышечного волокна заканчивается приблизительно во II триместре беременности, после этого происходит рост мышечных волокон (увеличение размеров каждого мышечного волокна) до взрослого возраста. В пубертатном периоде скорость роста некоторых мышц у мужчин выше, чем у женщин.

В пожилом возрасте постепенно уменьшается количество мотонейронов в передних рогах спинного мозга, между шестым и девятым десятилетием жизни утрачивается до 30 % мотонейронов поясничного утолщения спинного мозга. Это приводит к пучковой атрофии мышц, которая наблюдается в икроножных мышцах у 90 % людей старше 60 лет. Кроме того, развивается гипотрофия от бездействия, повышается накопление в мышцах липофусцина и наблюдаются признаки дегенерации отдельных мышечных клеток. Некоторые из сохранившихся мышечных волокон гипертрофируются, поэтому их размер превышает нормальный. Преждевременное старение мышц (разновидность пресенильной полимиопатии) может быть проявлением полиорганной недостаточности и даже способствовать развитию нервно-мышечных заболеваний позднего возраста, таких как окулофарингеальная дистрофия и поздние стадии полиомиелита.

Уже при рождении могут выявляться стойкие деформации некоторых частей тела (например, косолапость или врожденная кривошея) или множественные контрактуры и деформации суставов (артрогрипоз). Иногда присутствует сочетанное поражение суставов и мышц. В основе патологического процесса может лежать нарушение развития спинного мозга или мышц. Если имеется недоразвитие отдельных групп мотонейронов передних рогов или системная дезорганизация (как при спинальной мышечной атрофии), то иннервируемые ими мышцы сохраняют свой внутриутробный размер и остаются слабыми. Активность мышц-антогонистов, имеющих нормальную иннервацию, может приводить к формированию стойких деформаций. Эти процессы чаще всего лежат в основе множественного артрогрипоза, который часто сочетается с различными пороками развития головного мозга и умственной отсталостью. Однако первично-мышечные заболевания, такие как полимиопатии, описанные ниже, и мышечные дистрофии, могут иметь сходные проявления. Врожденные полинейропатии и синдром Прадера—Вилли также вызывают развитие контрактур и деформаций, однако они встречаются редко.

- Читать далее "Врожденные полимиопатии. Спинальные амиотрофии."

Оглавление темы "Миопатии. Патология мышц.":
1. Воспалительные миопатии. Инфекционные формы полимиозита.
2. Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений.
3. Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз.
4. Мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна.
5. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Эмери-Дрейфуса. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Окулярная миодистрофия.
6. Болезнь Штейнерта. Миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
7. Кортикостероидная миопатия. Митохондриальные миопатии. Алкогольные миопатии.
8. Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц.
9. Врожденные полимиопатии. Спинальные амиотрофии.
10. Миастения. Причины и механизмы развития миастении.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: