Воспалительные миопатии. Инфекционные формы полимиозита.

Инфекционные и неинфекционные воспалительные заболевания мышц занимают важное место среди миопатии. Однако многие расстройства необоснованно относят к этой категории мышечных заболеваний. Этиология и патогенез наиболее распространенных миозитов все еще не выяснены.

Среди инфекционных причин полимиозита только трихинеллез встречается достаточно часто. Легкие формы трихинеллеза могут протекать субклинически. Кроме того, мышцы могут поражаться при токсоплазмозе, цистицеркозе, трипаносомозе, инфекции, вызванной Mycoplasma pneumoniae, и вирусных инфекциях, вызванных вирусами Коксаки В (плевродиния или болезнь Борнхолма), гриппа, Эпштейна—Барра, ВИЧ, однако при этих заболеваниях обычно на первый план выходят другие симптомы.

Трихинеллез возникает при употреблении недостаточно обработанной свинины, содержащей цисты с личинками Trichinella spiralis. Сначала развивается гастроэнтерит, который позже сменяется диссеминированной инвазией с поражением поперечно-полосатых мышц, но слабость возникает преимущественно в мышцах языка, жевательных, глазных и глоточных. Пораженные мышцы незначительно увеличены в размере и болезненны, что сочетается с инфекцией конъюнктив, отеком лица и периорбитальной клетчатки. При пальпации отмечается болезненность и других мышц. Редко в острой фазе заболевания развиваются симптомы поражения головного мозга, возможно, в результате кардиальной эмболии, вызванной трихинеллезным миокардитом.

Эозинофилия, достигающая максимума на третьей-четвертой неделе инфицирования, — наиболее важный лабораторный признак заболевания. В период между третьей и четвертой неделей заболевания появляются специфические антитела в сыворотке крови. Диагноз можно подтвердить биопсией мышц, однако это исследование в большинстве случаев не требуется. Обычно паразитарная инвазия сопровождается значительным повышением уровня КФК.

воспалительные миопатии

Как правило, симптомы исчезают самостоятельно, но в тяжелых случаях рекомендуется применение тиабендазола в дозе 25 мг/кг 2 раза в сутки и преднизолона в дозе 40-60 мг в сутки в течение 10-14 дней.

Полимиозит и дерматомиозит сравнительно часто встречаются в специализированных клиниках. При этих заболеваниях поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса, в меньшей степени — мышцы шеи, глотки и гортани. Полимиозитом называют избирательное поражение мышц, дерматомиозитом — сочетанное поражение мышц и кожи. При сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани говорят о полимиозите или дерматомиозите с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, склеродермией или смешанным заболеванием соединительной ткани.

Клиническая картина полимиозита представлена симметричной слабостью мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, развивающейся на протяжении нескольких недель или месяцев. Болеют мужчины и женщины всех возрастов, однако несколько чаще женщины и люди среднего и пожилого возраста. Обычно отсутствуют боль, повышение температуры тела или другие признаки начала заболевания. Слабость мышц бедра проявляется затруднением подъема по лестнице, вставания из глубокого кресла, с колен или корточек. Реже первыми поражаются мышцы плеча и проксимальных отделов рук, при этом работа руками, поднятыми выше головы (причесать волосы, положить предмет на верхнюю полку), становится крайне сложной. Часто больным трудно удерживать голову из-за слабости задних шейных мышц, присоединяются дисфагия и дисфония. Пораженные мышцы безболезненны, сухожильные рефлексы лишь слегка ослаблены, атрофия не выражена. Встречаются локальные формы заболевания с изолированным поражением мышц плеча или тазового пояса, задних шейных мышц. В редких случаях в начале заболевания симптомы преобладают в одной из конечностей. Иногда вовлекается миокард.

При дерматомиозите кожные проявления могут предшествовать, появляться одновременно или позднее поражения мышц. Иногда они представлены небольшим числом эритематозных пятен или шелушением, а иногда диффузным эксфолиативным дерматитом или склеродермией. Характерны лиловое окрашивание спинки носа, щек, лба и вокруг ногтей, а также незначительный периорбитальный отек и отек вокруг рта.

Приблизительно от трети до половины всех случаев полимиозита и дерматомиозита развиваются в рамках заболеваний соединительной ткани. По данным разных исследований, в 8-30 % случаев полимиозит и более часто дерматомиозит возникают в сочетании со злокачественным новообразованием (обычно рак легкого или толстой кишки у мужчин, рак груди и яичников у женщин).

Особые формы дерматомиозита наблюдаются у детей. Помимо поражения кожи и мышц развивается васкулит с поражением сосудов кишечника. При этом характерны боль, периодическое повышение температуры тела, мелена и рвота кофейной гущей. Возможна перфорация кишечника. На поздних стадиях заболевания образуются сгибательные контрактуры и подкожные кальцификаты.

Характерно повышение уровня КФК, трансаминаз и альдолазы. СОЭ может повышаться или остаться в пределах нормы. Почти у четверти больных полимиозитом и дерматомиозитом выявляются антитела к РНК-синтетазе, анти-Jol, что специфично для этих заболеваний. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела находят менее чем в половине случаев. Эозинофилия и нейтрофилия, как правило, отсутствуют. При ЭМГ у 85 % пациентов обнаруживаются изменения, характерные для миопатии, но также могут регистрироваться фибрилляции, что свидетельствует о поражении терминальных ветвей аксонов двигательных нейронов. Необходимо помнить о возможности злокачественного новообразования, что требует более тщательного обследования.

- Читать далее "Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений."

Оглавление темы "Миопатии. Патология мышц.":
1. Воспалительные миопатии. Инфекционные формы полимиозита.
2. Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений.
3. Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз.
4. Мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна.
5. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Эмери-Дрейфуса. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Окулярная миодистрофия.
6. Болезнь Штейнерта. Миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
7. Кортикостероидная миопатия. Митохондриальные миопатии. Алкогольные миопатии.
8. Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц.
9. Врожденные полимиопатии. Спинальные амиотрофии.
10. Миастения. Причины и механизмы развития миастении.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: