Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений.

В биоптате мышц при полимиозите находят рассеянные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток, а также разрушенные мышечные волокна на стадии некроза и регенерации. Вокруг сосудов инфильтраты, в основном, состоят из В-лимфоцитов, а вокруг некротизированных мышечных волокон — из Т-лимфоцитов. Поскольку объем материала, полученного при биопсии, невелик, соотношение обнаруженного воспаления и некроза варьирует в широких пределах. Дерматомиозит характеризуется множеством дополнительных изменений (дегенерация и атрофия перифасцикулярных мышечных волокон, тубулярные скопления в эндотелиальных клетках). При дерматомиозите у детей ведущими патоморфологическими признаками являются васкулит и окклюзия кровеносных сосудов мышц фибриновыми тромбами с формированием вокруг зон инфарктов мышцы.

В патогенезе предполагаются аутоиммунный процесс с образованием антител к кровеносным сосудам мышц при дерматомиозите и Т-клеточная агрессия, направленная на мышечные волокна, при полимиозите.

Лечение полимиозита. В большинстве медицинских центров при полимиозите и дерматомиозите используется преднизолон в дозе 60 мг/сут. При улучшении состояния, что оценивается по увеличению мышечной силы и снижению уровня КФК в сыворотке, дозу постепенно снижают на 5 мг каждые 2— 3 недели. После того как доза преднизолона достигает 20 мг/сут, предпочтителен переход на прием препарата через день в дозе по 40 мг/сут. В течение 6-12 месяцев или более продолжают прием поддерживающей дозы преднизолона — 7,5—20 мг/сут. В случае рецидива дозу вновь повышают.

лечение полимиозита

Если монотерапия кортикостероидами не эффективна, преднизолон в небольшой дозе комбинируют с метотрексатом (25-30 мг/нед. в/в) или азатиоприном (150—300 мг/сут внутрь). Иногда преднизолон назначают вместе с азатиоприном с самого начала, поскольку при этом требуется меньшая доза кортикостероида. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина часто вызывают кратковременное улучшение. Для предотвращения стойких контрактур показана физиотерапия: легкий массаж, пассивные движения и вытяжение мышц.

Прогноз благоприятный, за исключением тех случаев, когда выявляется злокачественное новообразование. Полностью выздоравливают 20 % больных. В большинстве остальных случаев состояние улучшается, происходит полное или частичное восстановление, но необходима длительная терапия.

Миозит с тельцами включений.

Это особое дегенеративное и воспалительное заболевание мышечной ткани неясного генеза. Чаще развивается у мужчин и характеризуется парезами дистальных мышц конечностей. Нередко поражается лишь одна группа мышц (четырехглавая мышца бедра или мышцы предплечья, в особенности сгибатели пальцев). Дисфагия развивается редко. Терапия кортикостероидами не эффективна. Почти всегда заболевание развивается спорадически, но известны и наследственные формы (обычно аутосомно-рецессивные).

Уровень КФК повышен, но менее значительно, чем при полимиозите и дерматомиозите; примерно в 20 % случаев уровень КФК в норме. Патоморфологические изменения разнообразны: внутриядерные и цитоплазматические включения, состоящие из скопления фибрилл и субсарколеммных завитков мембран, в сочетании с некрозом волокон, незначительной клеточной инфильтрацией и признаками регенерации. Ген, отвечающий за развитие редкой наследственной формы, расположен в 9-й хромосоме. Остается неясным, является ли эта наследственная миопатия действительно формой миозита с включениями телец, или она представляет другую миопатию. Миозит с включениями телец хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит. Обычно назначают кортикостероиды, плазмаферез или вводят иммуноглобулины, но все это дает обычно незначительный эффект. По сути, миозит с включениями телец необходимо заподозрить во всех случаях полимиозита, при котором не эффективны кортикостероиды.

- Читать далее "Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз."

Оглавление темы "Миопатии. Патология мышц.":
1. Воспалительные миопатии. Инфекционные формы полимиозита.
2. Лечение полимиозита. Миозит с тельцами включений.
3. Острый некроз скелетных мышц. Рабдомиолиз.
4. Мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна.
5. Миодистрофия Беккера. Миодистрофия Эмери-Дрейфуса. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Окулярная миодистрофия.
6. Болезнь Штейнерта. Миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
7. Кортикостероидная миопатия. Митохондриальные миопатии. Алкогольные миопатии.
8. Нормальное развитие мышц. Нормальное старение мышц.
9. Врожденные полимиопатии. Спинальные амиотрофии.
10. Миастения. Причины и механизмы развития миастении.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: