Дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Дефицит фактора X (фактор Стюарта-Прауэра) — это очень редко встречающееся нарушение свертывания крови, которым страдают и мужчины и женщины. Его описали Telfer и сотр. , а также Hougie и сотр. у больных, считавшихся дефицитными по фактору VII. В литературе описано около 20 случаев. Известны следующие варианты молекулы фактора X: CRM+, CRM-, CRM± [Denson et al.].

1. Клинические особенности. Дефицит фактора X вызывает геморрагический диатез средней тяжести с носовыми кровотечениями, образованием гематом и иногда гемартрозом. Сильное кровотечение бывает после операции или травмы. Довольно обильными могут быть и менструальные кровотечения.

2. Лабораторные данные. Удлинены ПТВ, ЧТВ, а также время свертывания цельной крови, потребления протромбина и образования тромбопластина. Диагноз подтверждается специфическим определением X фактора.

3. Генетика. Патология наследуется аутосомно-рецессивно. Содержание фактора X в плазме у гомозигот по мутантному гену составляет 5% от нормы и меньше; у гетерозигот — 30—60% и клинические проявления у них обычно отсутствуют. Однако у гетерозиготных носителей с уровнем фактора X на нижней границе указанного предела может возникнуть кровотечение в связи с хирургическим вмешательством или тяжелой травмой.

Факторы свертывания крови
Факторы свертывания крови

4. Беременность. У здоровых женщин во время беременности уровень X фактора повышается [Kasper et al.]. Тем не менее Rizza описал случай тяжелого послеродового кровотечения у женщины с уровнем фактора X, равным 8% от нормы. Кровотечение может возникнуть и у гетерозиготных носительниц мутантного гена, если уровень фактора не повысится с беременностью.

5. Пренатальный диагноз. Как и в случае других факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX), пренатальная диагностика затруднена их нормально низкими уровнями у плода и новорожденного.

6. Плод и новорожденный. Данных о влиянии этого нарушения на плод не имеется. Диагностика при рождении осложняется низким уровнем фактора X в плазме здорового ребенка. Кровотечение, не останавливающееся под влиянием витамина К, может быть обусловлено дефицитом X фактора.

7. Лечение. Для лечения эпизодов кровотечения в большинстве случаев препаратом выбора является свежезамороженная плазма. Можно применять также концентраты протромбинового комплекса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дефицит фактора XI у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Патология коагуляции при беременности":
  1. Дисфибриногенемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Гипопротромбинемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Дефицит проакселерина (фактора V) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Дефицит фактора VII (проконвертина) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Дефицит фактора XI у женщин и мужчин - прогноз беременност
  7. Дефицит фактора XII (Хагемана) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего фактора) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Дефициты факторов Флетчера, Фитцджеральда у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Синдромы Бернара — Сулье, Альпорта у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: