Дефициты факторов Флетчера, Фитцджеральда у женщин и мужчин - прогноз беременности

1. Фактор Флетчера. Дефицит фактора Флетчера приводит к изменению результатов лабораторных тестов, но не вызывает геморрагического диатеза. Дефицитная плазма лишена прекалликреина, который активирует каскад свертывания (через фактор XII), фибринолитическую систему и хемотаксическую активность [Kaplan, Austen], но никаких клинических проявлений у описанных до сих пор больных без фактора Флетчера не обнаруживали.

Лабораторные данные. Изменения лабораторных тестов включают удлинение ЧТВ, времени генерации тромбопластина и времени свертывания цельной крови. Однако после инкубации в течение 10 мин ЧТВ укорачивается. Специфическое определение можно произвести с помощью плазмы человека, дефицитного по фактору Флетчера.

Всего описано 5 семей с этим нарушением, в том числе 4 негритянские. Патология наследуется, по-видимому, аутосомно-рецессивно. У гомозигот уровень фактора составляет 1% и меньше от нормы, у гетерозигот — 40—72%.

б. Лечение. Эту аномалию лечить не надо.

2. Фактор Фитцджеральда. Дефицит высокомолекулярного кининогена, участвующего в фибринолизе, описан в 4 семьях: Fitzgerald [Saito et al.], Flaujeac [Lacombe et al.], Reid [Lutcher] и Williams [Colman et al.]. По-видимому, во всех семьях имел место дефицит одного и того же белка [Wuepper et al.].

Дефицит не сопровождается патологическими симптомами, но приводит к удлинению ЧТВ, часто выявляемому при обычном скрининге. Больше ничего об этом нарушении не известно.

Схема механизмов гемостаза

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдромы Бернара — Сулье, Альпорта у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Патология коагуляции при беременности":
  1. Дисфибриногенемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Гипопротромбинемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Дефицит проакселерина (фактора V) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Дефицит фактора VII (проконвертина) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Дефицит фактора XI у женщин и мужчин - прогноз беременност
  7. Дефицит фактора XII (Хагемана) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего фактора) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Дефициты факторов Флетчера, Фитцджеральда у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Синдромы Бернара — Сулье, Альпорта у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: