Дефицит фактора VII (проконвертина) у женщин и мужчин - прогноз беременности

Дефицит фактора VII, называемого также проконвертином, стабильным фактором и сывороточным акселератором превращения протромбина, впервые описали Alexander и сотр.. Этим редким заболеванием болеют как (мужчины, так и женщины. Всего описано более 58 случаев. Предполагается, что у некоторых больных продуцируется нефункциональная молекула фактора VII, так как их плазма способна нейтрализовать кроличьи антитела, полученные путем иммунизации неочищенным препаратом этого фактора [Goodnight et al.].

1. Клинические особенности. Дефицит фактора VII может проявляться носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, кровоизлияниями в кожу, в мышцы и внутричерепными кровоизлияниями. Случаи гемартроза встречаются редко, но описаны. Менструальные кровотечения могут быть очень сильными.

2. Лабораторные данные. Для дефицита фактора VII характерно удлинение ПТВ при нормальном ЧТВ. Специфическое определение фактора подтвердит диагноз.

3. Генетика. Проанализировав описанные родословные больных с дефицитом VII фактора, Kerr пришел к заключению, что они согласуются с аутосомно-рецессивным наследованием. У гетерозиготных носителей мутантного гена уровни фактора VII промежуточные, но обычно это не проявляется клинически. Первоначальная путаница относительно типа наследования могла возникнуть из-за того, что у некоторых гомозиготных индивидуумов имеется поддающееся определению количество VII фактора.

Факторы свертывания крови
Факторы свертывания крови

4. Беременность. Уровень фактора VII у здоровых женщин повышается во время беременности [Kasper et al., Owen et al.]. Сведений о беременностях у больных женщин мало. О связанном с родами риске для гетерозиготных женщин лучше всего судить на основе ее собственного анамнеза и анамнеза гетерозиготных членов ее семьи. В случае (брака с гетерозиготным по тому же гену мужчиной риск рождения больного ребенка составляет 1:4.

5. Пренатальный диагноз. Поскольку в период внутриутробного развития и при рождении уровень VII фактора низок, диагностировать его дефицит пренатально современными методами должно быть трудно.

6. Плод и новорожденный. О влиянии дефицита фактора VII на плод ничего не известно. Выявление дефицита при рождении затруднено нормально низкими уровнями всех факторов протромбинового комплекса. Однако кровотечение, не останавливающееся под влиянием витамина К, может быть связано и с этой патологией. Описан случай летального внутричерепного кровоизлияния в результате родовой травмы [Rabiner et al.]. Возможно также кровотечение из пупочной ранки.

7. Лечение. Необходимость в лечении эпизодов тяжелого кровотечения может возникнуть в связи с хирургическим вмешательством или менструациями. Источником фактора VII служит свежезамороженная плазма, хотя он содержится в значительном количестве и в концентратах протромбинового комплекса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра) у женщин и мужчин - прогноз беременности"

Оглавление темы "Патология коагуляции при беременности":
  1. Дисфибриногенемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  2. Гипопротромбинемия у женщин и мужчин - прогноз беременности
  3. Дефицит проакселерина (фактора V) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  4. Дефицит фактора VII (проконвертина) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  5. Дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  6. Дефицит фактора XI у женщин и мужчин - прогноз беременност
  7. Дефицит фактора XII (Хагемана) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  8. Дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего фактора) у женщин и мужчин - прогноз беременности
  9. Дефициты факторов Флетчера, Фитцджеральда у женщин и мужчин - прогноз беременности
  10. Синдромы Бернара — Сулье, Альпорта у женщин и мужчин - прогноз беременности

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: