Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Кистозное дисэмбриопластическое заболевание легких или бронхов является самостоятельной клинической и рентгенологической единицей, отличающейся от мешкообразных бронхоэктазий, одиночных кист или пузырчатой эмфиземы.
К этой группе относят неинфекционные кистозные образования, заполненные воздухом или какой-либо жидкостью.

Когда у плода развиваются легочные почки, то в каком-либо их месте может произойти дезорганизация. Когда нарушение наступит в раннем периоде развития в области раздвоения трахеи, то образуется бронхиальная киста средостения. Если отделится более существенная часть основания, то получится секвестральная доля легкого. При отщеплении более периферической части возникает одиночная бронхиальная киста, а при отщеплении нескольких почек — поликистозное образование.

Следовательно, мы имеем здесь дело с врожденным или послеродовым уродованием развивающихся бронхов, с особым видом бронхоэктазий, образующихся во время развития, с различным объемом гипоплазии альвеол в пораженной области. Из больших, еще мало развитых бронхов, т. е. одиночных отщеплений, образуются одиночные или немногие овальные кисты больших размеров. В случае, когда дисэмбриопластическим повреждением поражаются средние или небольшие бронхи и бронхиолы, образуется гроздевидная, сотовидная или пенообразная структура, причем в стенке небольших эктазий нет слизистых желез и обломков хрящевой ткани. В пораженной области часто можно обнаружить эндартериит.

дисплазия бронхов

По рентгенологической и патологоанатомической картине различают поликистозные формы, т. е. поликистозную секвестрацию легкого с наличием аномальной артерии (сотовидные легкие) и монокистозные формы с одиночной, большой или гигантской, так называемой шаровидной кистой легкого, или с одиночной, иногда многокамерной, сгущенной частью легкого, отделившейся (секвестрация в более широком смысле слова) от собственного целого легких.

Кисты могут быть разделены соединительнотканными перегородками. Предполагают, что они образуются в результате отщепления частей ткани, являющейся основанием для развития легкого. Если секвестрация происходит на отростках разветвляющейся трахеи, то может образоваться киста средостения. Отделением более существенной части более развитого основания легкого предоставляется возможность для развития междолевого, а иногда и сегментарного кисто-за, или многодолевого и даже общего легочного кистоза. Этот вид поликистозного состояния встречается обычно в нижней доле.

Пораженная область получает аномальное кровоснабжение от ненормально образованной ветви грудного, а иногда и брюшного отдела аорты, которая перфорирует диафрагму и внедряется в легкие; в некоторых случаях снабжение происходит через ветвь аортальной дуги или ее главных стволов, или же через ответвление от ниже расположенных межреберных или поддиафрагмальных артерий, при одновременном недостатке развития легочных артерий и их ветвей. Наличию аберрантных артерий приписывается секвестрация бронхов, раннее отщепление или сужение части развивающегося бронхиального дерева.

Другие авторы предполагают, что врастание аберрантных или сохраняющихся ветвей аорты для кровоснабжения части легких не является причиной уродства, а последствием неразвития легочной артерии. Невыясненным у этих представлений остается вопрос, почему порок не компенсируется бронхиальными артериями, которые во время внутриутробной жизни относительно в несколько раз больше, чем в более позднее время, причем в более позднем возрасте они имеют огромные компенсаторные способности заменить легочное кровообращение.

Аберрантные сосуды снабжают кровью часть доли или акцессорную долю, но не включаются в легочное кровообращение. Пораженная часть легких образует „секвестр", который неспособен к дыхательной деятельности. Он состоит из легочной, нормально дифференцированной ткани, соединенной с бронхами, на которых образуется одна или несколько бронхогенных кист, или аггломерат многих кист. Изолированная область может быть, следовательно, внутри нормальной доли или же отделена щелью (внутридолевая и внедолевая секвестрация). Некоторые кисты содержат воздух, что является доказательством их коммуникации с бронхиальным деревом. Ввиду того, что в их стенке находятся слизистые железы, и что полость кисты не соединена с бронхиальным деревом, слизь накапливается в кисте.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"

Оглавление темы "Лимфогранулематоз и кистозный панкреатофиброз":
1. Лимфогрануломатоз у детей. Течение лимфогранулематоза
2. Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз
3. Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза
4. Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе
5. Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных
6. Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия
7. Лейкемия. Легкие при лейкемии
8. Рентгенография при лейкемии. Стадии лейкемии
9. Пороки развития легких. Агенезия и гипогенезия легких
10. Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: