Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия

При подостром течении более обширных легочных процессов можно встретиться с ранним развитием легочного сердца, что удается установить и рентгенологическим и электрокардиографическим путем.
С диагностической точки зрения следует обратить внимание на то, что грудные дети с дефектом перегородки сердца бывают поражены подобными легочными изменениями как дети с кистозным фиброзом поджелудочной железы, главным образом — эмфиземой и ателектазами. У некоторых из них можно обнаружить чрезмерное образование слизи (Krabbenhoft 1954).

Особым, почти исключительно у еврейских детей встречающимся заболеванием, или наряду с другими, принимаемыми за кистозный панкреатофиброз, является семейная дисавтономия с легочными признаками (Riley 1949, 1952, 1954, di Sant' Agnese 1953, Moloshok 1954, 1956, Kirkpatrik 1957). У некоторых грудных детей вскоре после рождения наблюдали: слабый плач, общую вялость, недостаточную спонтанную активность, приступы апноэ или цианоза с гипотермией.

Пораженные дети, наряду с дыхательными нарушениями, не были способны нормально сосать и глотать. Легочные инфекционные процессы, бронхит или пневмония, повторялись несколько раз. Эти процессы сопровождались лихорадкой, одышкой, аускультаторными признаками многоочаговой пневмонии или астматического бронхита. Многоочаговой пневмонией заболевает больше чем половина пораженных детей. Очень частым бывало внезапное начало. Пневмонии имеют обычно затяжное течение.

муковисцидоз

При бронхоскопии было установлено обильное слизеотделение. При рентгенологическом исследовании можно было установить различные комбинации инфильтратов, эмфиземы и ателектазов, чащ вправо у корня легкого или с обеих сторон. Тени на обеих сторонах могут направляться к корням. Вначале изменения небольшие, но постепенно становятся значительными. Клинические признаки длятся долго. На периферии и между инфильтратами прозрачность повышена. Иногда можно встретиться с эмфизематозными буллезными полостями.

Куполы диафрагмы утолщены, сдавлены, межреберные пространства сужены. Ателектазы наблюдались преимущественно в правой верхней доле, иногда и в средней доле, а влево — в нижней доле. Они длились несколько месяцев. Иногда можно встретиться и с гилюсной лимфаденопатией.

Семейной дисавтономией считается синдром с дисфункцией всей нервной системы, преимущественно же вегетативной. Кроме приведенных признаков появляется иногда пена у рта, чрезмерное выделение пота, переходная пятнистая эритема, неспособность слезоотделения, повышенное или пониженное давление крови, недостаточные или непропорциональные температуры реакции, циклическая рвота, состояния раздражительности, необъяснимые лихорадки, иногда замедление развития скелета и сколиоз. Наиболее выразительным признаком, пожалуй, является хроническая пневмония.

- Читать далее "Лейкемия. Легкие при лейкемии"

Оглавление темы "Лимфогранулематоз и кистозный панкреатофиброз":
1. Лимфогрануломатоз у детей. Течение лимфогранулематоза
2. Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз
3. Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза
4. Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе
5. Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных
6. Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия
7. Лейкемия. Легкие при лейкемии
8. Рентгенография при лейкемии. Стадии лейкемии
9. Пороки развития легких. Агенезия и гипогенезия легких
10. Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: