Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза

Заболевание и исчезновение экзокринной части поджелудочной железы обусловливает понижение или прекращение образования ферментов поджелудочной железы, главным образом трипсина, но и амилазы и липазы.
Частичная недостаточность поджелудочной железы — явление нередкое, и проявления недостатка панкреатических ферментов не удается всегда с самого начала болезни клинически и лабораторно доказать ввиду того, что поджелудочная железа обладает огромными компенсаторными способностями. Полная недостаточность поджелудочной железы может наступить через несколько месяцев или лет.

Подобно этому и проявления поражения легких могут относиться к определенной фазе развития или возраста, в которой полностью развиваются местные процессы. Легочные признаки, следовательно, могут различное время предшествовать или маскировать имеющуюся недостаточность поджелудочной железы; изменения в легких не происходят параллельно со степенью поражения поджелудочной железы.

Кистозный панкреатофиброз сопровождается нарушением пищеварения, всасывания, обмена белков, углеводов и жиров, недостаточным всасыванием витаминов А и D и недостаточным превращением каротина в полностью активный витамин А, значительным повышением выделения натрия, хлора и калия потовыми и слюнными железами, нарушением анаболических процессов, роста и развития и т. д.
Эта болезнь проявляется серьезными признаками со стороны пищеварительного канала, или же преимущественно легочными признаками.

панкреатофиброз

Легочные изменения при кистозном панкреатофиброзе приписывают недостатку витамина А. Они могут быть обусловлены и вторичным недостатком витамина А, причем панкреатофибротический гиповитаминоз, или даже авитаминоз, может быть фактором, действующим параллельно с бронхиальным дисферментозом.

В опыте недостаток витамина А наряду с прочими изменениями вызывает в дыхательных путях с различной скоростью и в различной степени нарушение или полную потерю мерцательной деятельности эпителия, его постепенную атрофию или замену кератинизированным многослойным эпителием, причем местами образуются бронхиальные пробки, бронхоэктазии, заполнение бронхоэктатических мешков кератинизированными клетками и измельченными массами, а местами — ателектатические очаги.

Недостаток витамина А и прочие недостатки питания при панкреатофиброзе играют значительную роль при развитии легочных изменений; многослойная метаплазия, однако, не является постоянным явлением при недостатке витамина А. Обычно она не наступает при отсутствии инфекции. Такая метаплазия встречается при хронических воспалительных нарушениях у больных с нормальной деятельностью поджелудочной железы и соответствующим приводом и всасыванием витамина А (Zuelzer 1949).

- Читать далее "Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе"

Оглавление темы "Лимфогранулематоз и кистозный панкреатофиброз":
1. Лимфогрануломатоз у детей. Течение лимфогранулематоза
2. Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз
3. Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза
4. Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе
5. Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных
6. Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия
7. Лейкемия. Легкие при лейкемии
8. Рентгенография при лейкемии. Стадии лейкемии
9. Пороки развития легких. Агенезия и гипогенезия легких
10. Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: