При кистозном панкреатофиброзе у грудных детей при патоморфологическом исследовании находят эмфизему или ателектатические очаги в зависимости от того, образует ли слизь с повышенной компактностью, затем слущенные эпителиальные клетки и слизисто-гнойные выделения клапанные механизмы, или полностью закупоривают дыхательные пути. Эти изменения образуются в результате секреторных, эндобронхиальных и бронхомуральных патологических процессов.

Бронхиальные железы в больших бронхах переполнены и растянуты погустевшими экскретами. Компактная слизь препятствует физиологической деятельности мерцательного бронхиального эпителия. Непрерывное перемещение серозно-мукоидной пленки по бронхиальной слизистой приостанавливается, что оказывает влияние на капиллярные силы, вызывающие отсасывание тоненького слоя жидкости и форменных частиц из альвеол.

Удаляющие механизмы на слизистой ограничиваются или совсем прекращаются. Наступает застой в бронхах и создаются условия для повторного внедрения инфекции. Болезненными процессами поражаются небольшие бронхи, бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. Развивается слизисто-гнойный эндобронхит с густыми, очень компактными выделениями. Наступает и разрушение бронхиального эпителия. Параллельно с этим, или более замедленным образом, происходят резкие бронхомуральные и бронхиоломуральные изменения.

Их стенка утолщается ввиду наличия большого количества нейтрофильных и лимфоцитарных инфильтратов. Часто наступают деструктивные бронхомуральные изменения и очаговые воспалительные реакции вблизи бронхов. В результате деструктивных изменений в стенке возникают эктазии небольших бронхов и бронхиол. Обычно, чем дольше длится болезнь, тем больше эктазии. Многоочаговые пневмонические процессы и образование мелких гнойников в бронхиальной области — частые явления. Их возбудителем бывают чаще всего стафилококки.

Все эти процессы могут вызывать рассеянные фибротические изменения в паренхиме или в стенке поврежденных бронхов. Воспалительные и гнойные процессы могут захватить плевру, вызвать плевральную реакцию, или фибринозно-гнойный плеврит, эмпиему или пневмоторакс. Если ребенок живет достаточно долго, то вызванная в результате поражения легких прогрессивная недостаточность дыхательного аппарата имеет последствием развитие характерных сердечных изменений.

При достаточной длительности легочные изменения обусловливают образование препятствий или даже закупорки легочного русла с последующей гипертрофией правого сердца, гипертрофией и расширением правого предсердия, причем утолщается и стенка легочной артерии и расширяется ее конус.

Часто наблюдается упорный гайморит. В бронхиальном секрете грудных детей, болеющих кистозным панкреатофиброзом, находятся преимущественно Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli и Bacillus proteus иногда находят Staphylococcus aureus haemolyticus или Streptocossus haemolyticus.

- Читать далее "Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных"