Отсутствие развития легких может быть двусторонним или односторонним. Двустороннее отсутствие развития легких не совместимо с жизнью и поэтому не является клинической, а патологоанатомической проблемой. Одностороннее отсутствие развития встречается в трех формах:

1. Полная агенезия. На соответствующей стороне нет легких, ни бронхов, ни сосудов, ни их культей.
2. В месте ответвления главного бронха находится небольшой мешочек, выбухающий из трахеи, отвечающий первичной бронхиальной почке.
3. На пораженной стороне развивается бронх небольшого просвета, который слепо оканчивается в небольшом комочке первичной легочной ткани, имеющей структуру, более или менее отвечающую гипогенетическим эмбриональным легким (Schneider 1913). Агенезия легких наступает, если местное повреждение или препятствие развитию легких окажет свое действие до 26-го дня после овуляции (Boyden 1957).

Левая сторона поражается в два раза чаще, чем правая, но некоторые авторы наблюдали обратные соотношения. Эта аномалия, почти как правило, совмещается с другими пороками развития. Развитая половина легких тоже бывает аномальна. Она может частично заполнять пораженную половину грудной полости вместе с органами средостения, неподвергшейся обратному развитию зобной железой, жировой тканью и жидкостью.

Этот порок развития может быть причиной мертворождения или смерти новорожденного. Гораздо чаще, однако, дети выживают и их развитие более или менее ограничивается. Некоторые из них вообще не осознают своего недуга и ничем не ограничены в своей деятельности.

Пораженная сторона бывает меньше и более плоской, при вдохе ее движения отстают за здоровой стороной, межреберные пространства сужены, сколиотический изгиб позвоночника обращен к пораженной стороне. При рентгенологическом исследовании обнаруживается асимметрия грудной клетки.

Пораженная сторона гомогенно интенсивно затемнена, обычно а исключением верхних областей, в которые в виде грыжи средостения выбухает гипертрофическое, иногда и компенсаторно вздутое легкое здоровой стороны. Оно может давать более резкое просветление. На пораженной стороне, кроме упоминаемого уже сужения межреберных пространств, повышено и стояние диафрагмы. Сердце, большие сосуды и пищевод смещены в направлении пораженной стороны.

Положение и состояние пищевода всегда необходимо исследовать при помощи контрастного вещества. Для уточнения диагноза нужно произвести бронхоскопию или же и ангиографию, чтобы можно было отличить полный ателектаз или плевропульмональные фибротические изменения у грудных детей небольшого возраста. На апластической стороне отсутствуют легочные сосуды.

- Читать далее "Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких"