Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных

Кистозный панкреатофиброз может клинически проявляться уже у новорожденных следующим образом: 1. как мекониевая непроходимость кишок, 2. преимущественно как хроническое нарушение пищеварения и всасывания, 3. преимущественно признаками заболевания дыхательных органов, 4. как комбинация пищеварительной и легочной формы, причем обычно предшествует развитие легочных признаков, 5. острыми формами. У многих грудных детей признаки легочного заболевания бывают первыми признаками болезни.

При поражении легких родители жалуются на частые „простуды" или повторяющиеся „гриппы" уже с первых недель жизни, или повторные бронхиты и даже рецидивирующие пневмонии. Подозрительными могут быть стойкие признаки инфекционного поражения верхних дыхательных путей или легких, часто с неприятным раздражающим кашлем, повторяющимся в виде приступов. Он похож на коклюш и часто вследствие этого ошибочно распознается и лечится.

После приступов не следуют апноические паузы, но обычно рвота. Приступы не сопровождаются ни лейкоцитозом, ни более значительным лимфоцитозом. Обычно не удается ни культивация, ни эпидемиологическое доказательство микроорганизмов. Приступ кашля длится дольше, чем при коклюше. Он обусловлен стремлением выкашлять густую, слишком компактную слизь, образующуюся в трахее и в бронхах.

Кашель может быть сиплый и крупозный. Рассеянная закупорка бронхиол создает вначале картину спастического бронхита со многими свистами и мелкопузырчатыми хрипами, с экспираторной одышкой. Обширные изменения в легких сопровождаются одышкой и цианозом. Дыхательные движения грудной клетки могут быть различным способом ограничены, в зависимости от обьема эмфиземы легких. Дыхание жесткое, пуерильное, над инфильтратами оно бронхиальное с повышенной бронхофонией.

Первоначальные хрипы с крепитацией становятся постепенно более интенсивными, грубыми и влажными или акцентированными. Их локализация непостоянная, изменчивая. Иногда развиваются бронхоэктазии. Перкуторный тон вначале коробочный, объем притуплённого тона над сердцем уменьшен, нижняя граница понижена. В зависимости от объема инфильтратов позже наблюдается притупление перкуторного тона. У некоторых детей пальцы принимают вид барабанных палочек.

панкреатофиброз

Клиника муковисцидоза у новорожденных

В раннем периоде болезни ни начальные воспалительные изменения в легких, ни начинающийся бронхит при рентгенологическом исследовании обычно отчетливо не проявляются. Более поздние и распространенные невоспалительные состояния и процессы и повторяющиеся воспалительные изменения можно отчетливо наблюдать при помощи рентгенологического исследования. В качестве самого раннего рентгенологического признака можно обнаружить неправильно расположенную двухстороннюю, временную, очаговую, областную или общую повышенную прозрачность еще до развития воспалительных процессов.

Приблизительно у каждого десятого больного постепенно появляются мелкие, средней величины или более обширные тени ателектатических очагов среди эмфизематозных областей легких.

Долевой ателектаз правой верхней доли при панкреатофиброзе является типичным частым явлением. Развитию более обширных ателектазов содействует и сдавливание бронха лимфатическим узлом, увеличенным в результате неспецифического процесса. Сосудистый и бронхомуральный рисунок усиливается, причем отчетливо можно наблюдать направляющиеся к гилюсу тяжи. Тени ворот легкого увеличены.

К этим изменениям присоединяется развитие пневмонических процессов, которые при рентгенологическом исследовании проявляются в виде гилюсопетальных многоочаговых теней. Это — обыкновенно двухсторонние, неправильно расположенные в средней и прикорневой зонах, мягкие, не очень интенсивные, с течением времени, однако, все с лучшим контуром, по ходу лучей сливающиеся довольно плотные тени, которые к краям уменьшаются по количеству и величине.

Периферическая зона обладает обычно повышенной прозрачностью, она эмфизематозна. Эмфизема может перекрывать небольшие ателектатические и инфильтративные очаги. При распространенной эмфиземе стояние диафрагмы понижено, куполы уплощены, крышеподобны, их подвижность ограничена, межреберные пространства расширены. Иногда удается установить и наличие бронхоэктазий и предполагать наличие мелких абсцессов. В пользу присутствия бронхоэктазий свидетельствуют расположенные у основания мелкие очаговые тени с постоянной локализацией или симметричные сегментарно расположенные тени, от которых идут тяжи к гилюсам. Фиброз может проявляться интенсивными тяжистыми или сливающимися тенями.

- Читать далее "Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия"

Оглавление темы "Лимфогранулематоз и кистозный панкреатофиброз":
1. Лимфогрануломатоз у детей. Течение лимфогранулематоза
2. Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз
3. Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза
4. Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе
5. Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных
6. Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия
7. Лейкемия. Легкие при лейкемии
8. Рентгенография при лейкемии. Стадии лейкемии
9. Пороки развития легких. Агенезия и гипогенезия легких
10. Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: