Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз

Кистозный панкреатофиброз (Landsteiner 1905, Siwe 1932, Wolbach 1933, Fanconi 1944) является заболеванием, представляющим интерес, кроме иного, и частотой встречаемости. По Anderson'y (1946) на 1000 живорожденных детей приходится 1,73 заболеваний кистозным панкреатофиброзом. По Svejcar'y (1950), 2 — 3% всех вскрываемых грудных детей поражено этим заболеванием. Другие приводят еще более высокие цифры.

Предполагают, что сущность болезни состоит в рецессивно наследуемом внутриклеточном дисферментозе, секреторном нарушении и последующем генерализованном дисмуцидозе. По мнению di Sant'Agnese (1956) это состояние поражает по-видимому все экзокринные железы, главным образом поджелудочную железу, печень, потовые и слюнные железы. В железах, выделяющих слизь, протоки заполнены компактной слизью, что вызывает атрофию и фиброз органа.

В поджелудочной железе происходят прогрессивные фибротизирующие изменения. Сильно разросшаяся соединительная ткань давит на специфическую экзокринную паренхиму, в которой наблюдается атрофия, причем инкреторная паренхима остается неповрежденной. В разрастающейся ткани находятся очаги воспалительных лимфоцитарных и плазмоцитарных инфильтратов, что считается остатком эмбрионального состояния.

кистозный панкреатофиброз

Секреторные канальцы закупорены погустевшим секретом. Некоторые из выводных протоков и ацинусов кистозно расширены. Исчезнувшая экзокринная паренхима заменяется кистами различной величины, которые окружены соединительной тканью и выстланы эпителием. Невзирая на разрастание соединительной ткани, железа может уменьшиться, что, однако, не является правилом.

Если недостаточность поджелудочной железы является компонентом генерализованного заболевания, то и легкие бывают поражены довольно типичным образом. Когда панкреатическая недостаточность имеет характер местного заболевания, в легких не находят никаких изменений. Печень нарушается часто; в ней наблюдали и развитие цирротических изменений. Патоморфологические изменения поражают и слюнные железы, а также и потовые железы, у которых нарушение может быть только функционального характера.

Основным нарушением является внутриклеточный и внеклеточный дисферментоз и аферментоз. Главной причиной болезненных процессов считают недостаточность внутриклеточного ферментативного механизма в слизеобразующих клетках, что вызывает дисмуцидоз. Таким образом, вероятно, чрезмерно повышается компактность секретов в кишечнике, поджелудочной железе, в слизеобразующих железах, в клетках бронхов, пищевода, желчного пузыря и т. д., наряду с другими влияниями и причинами.

Отчасти похожие изменения в поджелудочной железе и в легких, с эмфиземой и расширением бронхов, можно вызвать у щенков экспериментально, а именно подачей пищи, в которой отсутствует метионин, беременным собакам за определенное время до окота или введением некоторых ядов. Экспериментально вызванные изменения в поджелудочной железе и в легких имеют прогрессивный характер.
Их можно вызвать у щенят после отъема и кормлением пищей без метионина. Подобные функциональные и морфологические изменения в поджелудочной железе наступают и при erythrodermia desquamativa Leiner (Mester 1952).

- Читать далее "Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза"

Оглавление темы "Лимфогранулематоз и кистозный панкреатофиброз":
1. Лимфогрануломатоз у детей. Течение лимфогранулематоза
2. Mucoviscidosis. Диффузная генетическая экзокринопатия - кистозный панкреатофиброз
3. Клиника панкреатофиброза. Проявления муковисцидоза
4. Кистозный фиброз у грудных детей. Легкие при кистозном фиброзе
5. Кистозный панкреатофиброз у новорожденных. Клиника муковисцидоза у новорожденных
6. Пневмонии при муковисцидозе. Семейная дисавтономия
7. Лейкемия. Легкие при лейкемии
8. Рентгенография при лейкемии. Стадии лейкемии
9. Пороки развития легких. Агенезия и гипогенезия легких
10. Кистозные дисплазии бронхов. Поликистозная секвестрация легких

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: