Симптомы синдрома Элерса-Данло и его лечение

Синдром Элерса-Данло включает в себя шесть основных гетерогенных подтипов с общим фенотипом в виде повышенной эластичности кожи, гипермобильности суставов и хрупкости сосудов, вызванных нарушением формирования эластина и коллагена.

Выделение подгрупп основывается на характерной клинической картине, этиологических факторах и типах наследования. Среди описанных на настоящий момент типов синдрома более 90% имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

а) Симптомы и клиника. У детей может быть выраженная гипотония и гипермобильность суставов. Гипермобильность сохраняется, и пожилые пациенты нередко способны демонстрировать «чудеса гибкости».

Кожа мягкая и избыточно растяжимая; она легко повреждается, а хрупкость сосудов проявляется в спонтанном образовании кровоподтеков. Для этого синдрома также характерны разболтанность суставов, повторяющиеся вывихи, сколиотическая деформация.

б) Лечение синдрома Элерса-Данло. При осложнениях (например, повторяющиеся вывихи и сколиоз) может потребоваться хирургическая коррекция. Однако если имеется выраженная гипермобильность суставов, реконструкция мягких тканей обычно не устраняет тенденцию к подвывиху в суставе.

Следует соблюдать особую осторожность, потому что хрупкость стенок может вызвать тяжелое интраоперационное кровотечение или кровотечение в раннем послеоперационном периоде. Часто заживление послеоперационной раны протекает длительно, с формированием атрофичного рубца (по типу «папиросной бумаги»).

Нестабильность суставов может привести к развитию остеоартрита в позднем периоде жизни.

Синдром Элерса-Данло
Синдром Элерса-Данло
Синдром Элерса-Данло:
(а) Характерные признаки синдрома Элерса-Данло: выраженная гипермобильность суставов и мягкая, чрезмерно эластичная кожа.
(б) Характерные атрофические рубцы и рекурвация коленных суставов.
(в) Растяжимая кожа.

- Читать далее "Симптомы синдрома Ларсена и его лечение"

Оглавление темы "Метаболизм костей":
  1. Симптомы синдрома Марфана и его лечение
  2. Симптомы синдрома Элерса-Данло и его лечение
  3. Симптомы синдрома Ларсена и его лечение
  4. Симптомы хрупких костей (хрустального человека, несовершенного остеогенеза) и его лечение
  5. Симптомы прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии и его лечение
  6. Симптомы нейрофиброматоза и его лечение
  7. Симптомы мукополисахаридоза и его лечение
  8. Симптомы болезни Гоше и его лечение
  9. Симптомы гомоцистинурии и его лечение
  10. Симптомы алкаптонурии и ее лечение