Симптомы прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии и его лечение
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия - это редкое заболевание, ранее известное как оссифицирующий миозит, характеризуется множественными оссификатами соединительнотканного компонента мышц, преимущественно туловища.
Признаки появляются в раннем детстве с эпизодами лихорадки и воспаления мягких тканей туловища и тканей прилежащих к плечевому суставу. Ткани, вовлеченные в патологический процесс, в конечном счете, кальцифицируются и окостеневают.
При тяжелых формах заболевания существенно нарушается функция опорно-двигательного аппарата, что приводит к глубокой инвалидизации.
Ассоциированными деформациями являются укорочение I пальцев кисти и стопы. Это заболевание, вероятно, передается по аутосомно-доминантному типу, но так как такие больные редко могут иметь детей, чаще встречаются спорадические случаи. Медикаментозное лечение бисфосфонатами может замедлить прогрессирование заболевания.
(а) Оссификаты спины существенно ограничивали движения этого мальчика.
(б, в) У взрослого больного наблюдается обширный процесс оссификации мягких тканей.
- Читать далее "Симптомы нейрофиброматоза и его лечение"
Оглавление темы "Метаболизм костей":- Симптомы синдрома Марфана и его лечение
- Симптомы синдрома Элерса-Данло и его лечение
- Симптомы синдрома Ларсена и его лечение
- Симптомы хрупких костей (хрустального человека, несовершенного остеогенеза) и его лечение
- Симптомы прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии и его лечение
- Симптомы нейрофиброматоза и его лечение
- Симптомы мукополисахаридоза и его лечение
- Симптомы болезни Гоше и его лечение
- Симптомы гомоцистинурии и его лечение
- Симптомы алкаптонурии и ее лечение