Возрастная макулярная дегенерация: причины, диагностика, лечение

а) Определение: прогрессирующая дегенерация макулярной зоны у пожилых пациентов.

б) Эпидемиология. Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) является наиболее частой причиной слабовидения у пациентов старше 65 лет. Риск развития этой патологии у лиц старше 65 лет составляет 8-9%, старше 85 лет — 11-18,5%. Женщины и мужчины страдают одинаково часто. ВМД крайне редко встречается у темнокожих лиц.

в) Патогенез. В патогенезе ВМД определенную роль играет генетическая предрасположенность, связанная с мутацией гена ABCR, расположенного на коротком плече хромосомы 1. Среди факторов риска развития ВМД — курение и избыточная инсоляция. В основе заболевания лежит процесс старения пигментного эпителия сетчатки, клетки которого находятся в постмитотическом состоянии и имеют ограниченную способность к регенерации (сетчатка и ретинальный пигментный эпителий имеют такой же возраст, как и сам пациент). Деградация наружных сегментов фоторецепторов приводит к отложению богатого липидами материала, который аккумулируется у основания пигментного эпителия. Здесь же находятся разрушенные наружные сегменты фоторецепторов и другой метаболический «мусор».

Гистологические исследования позволили обнаружить, что весь этот материал накапливается между базальной мембраной пигментного эпителия и мембраной Бруха (рис. а).

С возрастом количество депозитов увеличивается. В результате этих изменений усиливается дисфункция пигментного эпителия, затем присоединяются нарушения хориоидального кровообращения. Вероятно, на фоне тканевой гипоксии усиливается выделение сосудистого эндотелиального фактора роста (vascular endothelial growth factor — VEGF), который способствует развитию хориоидальной неовакуляризации — поздней неоваскулярной формы ВМД.

Возрастная макулярная дегенерация

г) Клиника. Больные отмечают постепенное снижение остроты зрения. При неоваскулярной форме ВМД пациенты могут жаловаться на искажение (деформацию) изображения (метаморфопсия), изменение размера изображения (макро- или микропсия), а также резкое снижение остроты зрения. Контрастная чувствительность и цветовое зрение также нарушены.

ж) Диагностика. Офтальмоскопическое исследование позволяет различать две основные формы ВМД: ранняя и поздняя стадии заболевания. На поздней стадии ВМД возможна атрофия или хориоидальная неоваскуляризация. Неоваскулярная форма ВМД развивается у 20% больных. В этих случаях на глазном дне могут определяться отслойка нейроэпителия, отслойка пигментного эпителия, ретинальный отек, липидные экссудаты, геморрагии. В конечном итоге неоваскулярная форма ВМД приводит к обширным фиброзным изменениям, значительному необратимому снижению зрения и слабовидению у 90% пациентов.

Диагностика ВМД проводится на основании стереоскопического исследования глазного дна в условиях мидриаза. Для определения стадии ВМД и тактики лечения используют ангиографию глазного дна с флюоресцеином и индоцианином зеленым, а также оптическую когерентную томографию.

з) Дифференциальный диагноз. Офтальмоскопическое исследование и, при необходимости, ангиография глазного дна позволяют исключить другие сосудистые заболевания сетчатки, такие как тромбоз ретинальных сосудов. Для дифференциальной диагностики с опухолями (например, злокачественная меланома) информативно ультразвуковое исследование.

Возрастная макулярная дегенерация
Стадии возрастной макулярной дегенерации (ВМД):
а — неэкссудативная ВМД. Типичные признаки: друзы (стрелка) и географическая центральная атрофия (наконечник стрелки);
б — экссудативная ВМД. Типичный признак: интраретинальное накопление серозной жидкости (стрелки и схематический рисунок справа) за счет транссудации из хориоидальных новообразованных сосудов;
в — экссудативная ВМД. Характерные признаки: интраретинальные и субретинальные кровоизлияния (стрелки; схематический рисунок справа);
г — дисциформная ВМД. Типичный признак: фиброзный рубец (стрелки; гистологический срез справа)
Возрастная макулярная дегенерация
Стадии возрастной макулярной дегенерации (ВМД):
а — поздняя экссудативная стадия ВМД. Флюоресцентная ангиограмма. Классическая хориоидальная неоваскулярная мембрана расположена субфовеолярно (стрелки);
б — мультифокальная электроретинограмма. Макула с дегенеративными изменениями едва отвечает на электрическую стимуляцию

и) Лечение возрастной макулярной дегенерации:

1. Консервативная терапия. Системная фармакотерапия ВМД в настоящее время не разработана. Однако результаты исследований Age-Related Eye Disease и Lutein Antioxidant Supplementation Trial показали, что прием витаминов С, Е, бета-каротина, оксида цинка, а также лютеина и зеаксантина оказывает благоприятное действие на течение ВМД и зрительные функции. Проводятся дальнейшие исследования.

2. Лазерное лечение. Основные усилия врачей в лечении экссудативной ВМД направлены на борьбу с хориоидальной неоваскуляризацией. Достоверно эффективным способом лечения классических неоваскулярных мембран экстра- и юкстафовеолярной локализации является их разрушение путем прямой фотокоагуляции. Лечение и последующее наблюдение должны осуществляться под контролем флюоресцентной ангиографии глазного дна. Недостатком этого метода является высокая частота рецидивов (39-76% в течение 2 лет), что часто связано с сохранением остаточной перфузии мембраны после коагуляции.

3. Фотодинамическая терапия. Фотодинамическая терапия показана на поздних экссудативных стадиях ВМД при развитии хориоидальной неоваскуляризации субфовеолярной локализации. Процедура позволяет не повреждать сетчатку в зоне хориоидальной неоваскуляризации в отличие от воздействия термического (аргонового или криптонового) лазера. Фотодинамическая терапия состоит из двух этапов. Первый этап включает внутривенное введение (в течение 10 мин) фотосенсибилизирующего агента — вертепорфина (визудин), который избирательно фиксируется на эндотелии новообразованных сосудов. Второй этап процедуры осуществляется через 5 мин после окончания инфузии и заключается в воздействии монохроматическим лазером с длиной волны 689 нм на зону поражения (длительность воздействия — 83 с).

В результате фотохимической реакции происходит фототромбоз сосудов неоваскулярной мембраны (новообразованные сосуды окклюзируются, транссудация из них прекращается). Как правило, для полного подавления активности мембраны и стабилизации зрительных функций необходимы повторные процедуры с интервалом 3-6 мес., однако окончательное решение о количестве и периодичности терапии принимает офтальмолог индивидуально для каждого пациента.

Хирургическое удаление неоваскулярной мембраны и транслокация макулы (смещение нейроэпителия относительно пигментного эпителия с целью придания неоваскулярной мембране юкста- или экстрафовеолярного положения для последующей прямой лазерной коагуляции) имеют ограниченные показания и дают удовлетворительный результат лишь в небольшом количестве случаев.

4. Ингибиторы VEGF. В последнее время в лечении неоваскулярных форм ВМД успешно применяются ингибиторы VEGF: пегаптаниб (макуген) и ранибизумаб (луцентис). Пегаптаниб — селективный ингибитор 165-й изоформы VEGF. Ранибизумаб — моноклональные антитела к VEGF. Оба препарата при периодическом многократном введении в стекловидное тело в течение 2 лет позволяют значительно снизить риск потери зрения у пациентов с ВМД, осложненной хориоидальной неоваскуляризацией. Применение луцентиса приводит к стабилизации или повышению остроты зрения в 95% случаев. Тяжелые побочные эффекты, такие как эндофтальмит, развиваются у 1 % больных.

к) Течение и прогноз. Заболевание имеет хроническое течение и приводит к прогрессивному снижению остроты зрения. К факторам риска развития ВМД относят мягкие сливные друзы и выраженные пигментные миграции в макулярной зоне. Артериальная гипертензия предрасполагает к развитию заболевания. У 40% пациентов с неоваскулярной формой ВМД на одном глазу впоследствии развивается неоваскуляризация на парном глазу. Таким образом, помимо обязательных офтальмологических осмотров с целью ранней диагностики неоваскулярных осложнений пациенты с ВМД должны регулярно проводить самоконтроль с использованием теста (сетки) Амслера.

Ортоптические занятия и подбор средств спецкоррекции, в частности увеличительных линз, в ряде случаев позволяют вернуть пациентам возможность читать, улучшая зрение вблизи иногда на 80%.

Лазерная терапия может быть выполнена 10% пациентов с экссудативной ВМД только в случае ранней диагностики неоваскулярных осложнений.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дегенеративная (патологическая, высокая осложненная) миопия: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.1.2021

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.