Возрастная макулярная дегенерация: причины, диагностика, лечение
а) Определение: прогрессирующая дегенерация макулярной зоны у пожилых пациентов.
б) Эпидемиология. Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) является наиболее частой причиной слабовидения у пациентов старше 65 лет. Риск развития этой патологии у лиц старше 65 лет составляет 8-9%, старше 85 лет — 11-18,5%. Женщины и мужчины страдают одинаково часто. ВМД крайне редко встречается у темнокожих лиц.
в) Патогенез. В патогенезе ВМД определенную роль играет генетическая предрасположенность, связанная с мутацией гена ABCR, расположенного на коротком плече хромосомы 1. Среди факторов риска развития ВМД — курение и избыточная инсоляция. В основе заболевания лежит процесс старения пигментного эпителия сетчатки, клетки которого находятся в постмитотическом состоянии и имеют ограниченную способность к регенерации (сетчатка и ретинальный пигментный эпителий имеют такой же возраст, как и сам пациент). Деградация наружных сегментов фоторецепторов приводит к отложению богатого липидами материала, который аккумулируется у основания пигментного эпителия. Здесь же находятся разрушенные наружные сегменты фоторецепторов и другой метаболический «мусор».
Гистологические исследования позволили обнаружить, что весь этот материал накапливается между базальной мембраной пигментного эпителия и мембраной Бруха (рис. а).
С возрастом количество депозитов увеличивается. В результате этих изменений усиливается дисфункция пигментного эпителия, затем присоединяются нарушения хориоидального кровообращения. Вероятно, на фоне тканевой гипоксии усиливается выделение сосудистого эндотелиального фактора роста (vascular endothelial growth factor — VEGF), который способствует развитию хориоидальной неовакуляризации — поздней неоваскулярной формы ВМД.
г) Клиника. Больные отмечают постепенное снижение остроты зрения. При неоваскулярной форме ВМД пациенты могут жаловаться на искажение (деформацию) изображения (метаморфопсия), изменение размера изображения (макро- или микропсия), а также резкое снижение остроты зрения. Контрастная чувствительность и цветовое зрение также нарушены.
ж) Диагностика. Офтальмоскопическое исследование позволяет различать две основные формы ВМД: ранняя и поздняя стадии заболевания. На поздней стадии ВМД возможна атрофия или хориоидальная неоваскуляризация. Неоваскулярная форма ВМД развивается у 20% больных. В этих случаях на глазном дне могут определяться отслойка нейроэпителия, отслойка пигментного эпителия, ретинальный отек, липидные экссудаты, геморрагии. В конечном итоге неоваскулярная форма ВМД приводит к обширным фиброзным изменениям, значительному необратимому снижению зрения и слабовидению у 90% пациентов.
Диагностика ВМД проводится на основании стереоскопического исследования глазного дна в условиях мидриаза. Для определения стадии ВМД и тактики лечения используют ангиографию глазного дна с флюоресцеином и индоцианином зеленым, а также оптическую когерентную томографию.
з) Дифференциальный диагноз. Офтальмоскопическое исследование и, при необходимости, ангиография глазного дна позволяют исключить другие сосудистые заболевания сетчатки, такие как тромбоз ретинальных сосудов. Для дифференциальной диагностики с опухолями (например, злокачественная меланома) информативно ультразвуковое исследование.
а — неэкссудативная ВМД. Типичные признаки: друзы (стрелка) и географическая центральная атрофия (наконечник стрелки);
б — экссудативная ВМД. Типичный признак: интраретинальное накопление серозной жидкости (стрелки и схематический рисунок справа) за счет транссудации из хориоидальных новообразованных сосудов;
в — экссудативная ВМД. Характерные признаки: интраретинальные и субретинальные кровоизлияния (стрелки; схематический рисунок справа);
г — дисциформная ВМД. Типичный признак: фиброзный рубец (стрелки; гистологический срез справа)
а — поздняя экссудативная стадия ВМД. Флюоресцентная ангиограмма. Классическая хориоидальная неоваскулярная мембрана расположена субфовеолярно (стрелки);
б — мультифокальная электроретинограмма. Макула с дегенеративными изменениями едва отвечает на электрическую стимуляцию
и) Лечение возрастной макулярной дегенерации:
1. Консервативная терапия. Системная фармакотерапия ВМД в настоящее время не разработана. Однако результаты исследований Age-Related Eye Disease и Lutein Antioxidant Supplementation Trial показали, что прием витаминов С, Е, бета-каротина, оксида цинка, а также лютеина и зеаксантина оказывает благоприятное действие на течение ВМД и зрительные функции. Проводятся дальнейшие исследования.
2. Лазерное лечение. Основные усилия врачей в лечении экссудативной ВМД направлены на борьбу с хориоидальной неоваскуляризацией. Достоверно эффективным способом лечения классических неоваскулярных мембран экстра- и юкстафовеолярной локализации является их разрушение путем прямой фотокоагуляции. Лечение и последующее наблюдение должны осуществляться под контролем флюоресцентной ангиографии глазного дна. Недостатком этого метода является высокая частота рецидивов (39-76% в течение 2 лет), что часто связано с сохранением остаточной перфузии мембраны после коагуляции.
3. Фотодинамическая терапия. Фотодинамическая терапия показана на поздних экссудативных стадиях ВМД при развитии хориоидальной неоваскуляризации субфовеолярной локализации. Процедура позволяет не повреждать сетчатку в зоне хориоидальной неоваскуляризации в отличие от воздействия термического (аргонового или криптонового) лазера. Фотодинамическая терапия состоит из двух этапов. Первый этап включает внутривенное введение (в течение 10 мин) фотосенсибилизирующего агента — вертепорфина (визудин), который избирательно фиксируется на эндотелии новообразованных сосудов. Второй этап процедуры осуществляется через 5 мин после окончания инфузии и заключается в воздействии монохроматическим лазером с длиной волны 689 нм на зону поражения (длительность воздействия — 83 с).
В результате фотохимической реакции происходит фототромбоз сосудов неоваскулярной мембраны (новообразованные сосуды окклюзируются, транссудация из них прекращается). Как правило, для полного подавления активности мембраны и стабилизации зрительных функций необходимы повторные процедуры с интервалом 3-6 мес., однако окончательное решение о количестве и периодичности терапии принимает офтальмолог индивидуально для каждого пациента.
Хирургическое удаление неоваскулярной мембраны и транслокация макулы (смещение нейроэпителия относительно пигментного эпителия с целью придания неоваскулярной мембране юкста- или экстрафовеолярного положения для последующей прямой лазерной коагуляции) имеют ограниченные показания и дают удовлетворительный результат лишь в небольшом количестве случаев.
4. Ингибиторы VEGF. В последнее время в лечении неоваскулярных форм ВМД успешно применяются ингибиторы VEGF: пегаптаниб (макуген) и ранибизумаб (луцентис). Пегаптаниб — селективный ингибитор 165-й изоформы VEGF. Ранибизумаб — моноклональные антитела к VEGF. Оба препарата при периодическом многократном введении в стекловидное тело в течение 2 лет позволяют значительно снизить риск потери зрения у пациентов с ВМД, осложненной хориоидальной неоваскуляризацией. Применение луцентиса приводит к стабилизации или повышению остроты зрения в 95% случаев. Тяжелые побочные эффекты, такие как эндофтальмит, развиваются у 1 % больных.
к) Течение и прогноз. Заболевание имеет хроническое течение и приводит к прогрессивному снижению остроты зрения. К факторам риска развития ВМД относят мягкие сливные друзы и выраженные пигментные миграции в макулярной зоне. Артериальная гипертензия предрасполагает к развитию заболевания. У 40% пациентов с неоваскулярной формой ВМД на одном глазу впоследствии развивается неоваскуляризация на парном глазу. Таким образом, помимо обязательных офтальмологических осмотров с целью ранней диагностики неоваскулярных осложнений пациенты с ВМД должны регулярно проводить самоконтроль с использованием теста (сетки) Амслера.
Ортоптические занятия и подбор средств спецкоррекции, в частности увеличительных линз, в ряде случаев позволяют вернуть пациентам возможность читать, улучшая зрение вблизи иногда на 80%.
Лазерная терапия может быть выполнена 10% пациентов с экссудативной ВМД только в случае ранней диагностики неоваскулярных осложнений.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дегенеративная (патологическая, высокая осложненная) миопия: причины, диагностика, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.1.2021