Сирингомиелия - деструкция и дегенерация серого и белого вещества шейного отдела спинного мозга приводит к образованию полостей и скоплению жидкости. Патогенез заболевания точно неизвестен, но можно предполагать о связи патологии с мальформацией Arnold-Chiari, при которой наблюдается смещение в спинномозговой канал частей мозжечка, продолговатого мозга и четвертого желудочка, иногда в сочетании с менингомиелоцеле.

В такой ситуации, развившиеся в спинном мозгу полости, соединенные с центральным каналом могут приводить к его расширению. Клиническая картина заболевания представлена сегментарной атрофией и арефлексией, исчезновением болевой и температурной чувствительности по типу куртки вследствие поражения серого вещества спинного мозга, с сохранением глубоких видов чувствительности. Грудной кифосколиоз также присутствует.

При прогрессировании заболевания и вовлечении в процесс длинного двигательного и чувствительного трактов, в ногах наблюдаются нарушения чувствительности и пирамидные расстройства. Распространение процесса вверх с образованием полостей в стволе мозга, сопровождается дисфункцией нижних отделов стволовой части в виде бульбарного паралича, нистагма, нарушений чувствительности на одной или обеих сторонах тела и лица.

Сирингомиелия может также наблюдаться в сочетании с интрамедуллярным новообразованием (глиоматоз) или последствиями тяжелых травматических повреждений мозга при условии, что сообщение полостей со спинномозговым каналом отсутствует.

У больных с мальформацией Арнольда-Хиари при рентгенографии выявляются нарушения в черепе и в шейном отделе позвоночника. Компьютерная томография выявляет каудальное смещение четвертого желудочка. Ядерно-магнитный резонанс или контрастная миело-графия также могут выявить мальформацию Арнольда-Хиари. Локальные расширения мозга, вызванные травмой или интрамедуллярными неоплазмами, выявляются миелографией или МРТ.

Лечение мальформации Арнольда-Хиари, связанной с сирингомиелией, состоит в субокципитальной краниотомии и ляминэктомии в верхнем шейном отделе позвоночника, проводимых в области большого затылочного отверстия, с целью декомпрессии. Полости в спинном мозгу должны быть дренированы и, если это необходимо, создан отток из полости четвертого желудочка.

Лечение интрамедуллярной опухоли - хирургическое, но в случаях, когда радикальное удаление опухоли невозможно, показана лучевая терапия. Посттравматическая сирингомиелия, сопровождающаяся нарастанием неврологических нарушений и сильными болями, также лечится хирургически.

- Читать "Тактика невролога при латеральном (боковом) амиотрофическом склерозе"

1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
2. Тактика невролога при травме головы
3. Тактика невролога при травме спинного мозга
4. Тактика невролога при сирингомиелии
5. Тактика невролога при латеральном (боковом) амиотрофическом склерозе
6. Тактика невролога при периферической нейропатии
7. Тактика невролога при полинейропатии
8. Тактика невролога при болезни Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth)
9. Тактика невролога при болезни Дежерина-Сота (Dejerine-Sottas)
10. Тактика невролога при болезни Рефсума (Refsum's)