Болезни двигательных нейронов характеризуется слабостью мышц, без нарушения чувствительности. Это связано с дисфункцией и прогрессирующей атрофией двигательного нейрона. Такие нарушения, как болезнь Werdnig-Hofnnan или синдром Kugelberg-Welander встречаются у новорожденных или детей.

Заболевания двигательных нейронов наблюдаются у взрослых в возрасте от 30 до 60 лет. В основе заболеваний лежит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер нижних черепных нервов, кортикоспинальных и кортикобульбарных путей. Болезнь носит спорадический характер, но встречаются семейные случаи.

Классификация болезней двигательных нейронов:
A. Прогрессирующий бульбарный паралич. При преобладании бульбарных процессов наблюдается первичное поражение двигательных ядер черепных нервов.
B. Прогрессирующая мышечная атрофия. Патология характеризуется поражением нижних двигательных нейронов с нарушениями функции конечностей органов, вследствие дегенерации клеток передних рогов спинного мозга.
С. Амиотрофический латеральный склероз

Амиотрофический латеральный склероз - смешанная форма поражения нижнего двигательного нейрона и кортикоспинальных путей.

Клиника. Прогрессирующая слабость и атрофия в конечностях (вначале, как правило, в руках) в сочетании с выраженными фасцикуляциями, наличие пирамидной симптоматики (оживление рефлексов, спастичность, патологические рефлексы) без нарушения чувствительности, неуклонное прогрессирование процесса с вовлечением бульварных отделов - классическая картина заболевания. При прогрессировании бульварных параличей наблюдается вялость мягкого неба, угнетение глоточного рефлекса, обильное слюноотделение, подавление кашлевого рефлекса, фибриляции в языке.

При псевдобульбарном параличе язык скован и не может быстро двигаться из стороны в сторону.

Нарушения прогрессируют и приводят к фатальному исходу в течение 2-5 лет, смерть обычно наступает от присоединившейся легочной инфекции или от дыхательных нарушений.

Лабораторные и другие исследования. Электромиография выявляет хроническую денервацию. Скорость проведения двигательных импульсов, обычно, нормальна или слегка снижена, а измерение чувствительной проводимости также выявляет норму. Гистологическое исследование биопсий из группы поврежденных мышц выявляет картину денервации.

Креатининфосфокиназа сыворотки крови слегка повышена, но никогда не достигает очень высоких цифр, что можно наблюдать при некоторых формах мышечной дистрофии. Спинномозговая жидкость не изменена.

Симптоматическая и поддерживающая помощь включает назначение препаратов (trihexyphenidyl, amitriptyline или atropine). В последние годы для лечения предложен рилутек (рилузол), который тормозит развитие болезни, особенно бульбарных нарушений и поражения отдельных нервов.

- Читать "Тактика невролога при периферической нейропатии"

1. Тактика невролога при синдроме Стерджа-Вебера
2. Тактика невролога при травме головы
3. Тактика невролога при травме спинного мозга
4. Тактика невролога при сирингомиелии
5. Тактика невролога при латеральном (боковом) амиотрофическом склерозе
6. Тактика невролога при периферической нейропатии
7. Тактика невролога при полинейропатии
8. Тактика невролога при болезни Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie-Tooth)
9. Тактика невролога при болезни Дежерина-Сота (Dejerine-Sottas)
10. Тактика невролога при болезни Рефсума (Refsum's)