Причины острой мышечной слабости у детей. Этиология

Причины острой мышечной слабости у детей. Этиология

В детском возрасте большинство нервно-мышечных заболеваний проявляется постепенно прогрессирующей, флюктуирующей слабостью. Поэтому обычно они не представляют ни диагностической ни терапевтической экстренности, и клиницист, вооруженный подробными руководствами, может разбираться с ними не спеша. В настоящей статье речь пойдет о трех ситуациях, требующих немедленного вмешательства:
1) подход к обследованию и лечению ребенка с внезапно развившейся мышечной слабостью;
2) лечение дыхательной недостаточности, обусловленной острым или хроническим нервно-мышечным заболеванием;
3) диагноз и лечение миоглобинурии — рабдомиолиза.

Заболеваний, которые пугают детей и родителей молниеносно развивающейся слабостью, немного. Парез или паралич может быть вызван поражением нервной системы на любом уровне от коры мозга до мышечного волокна. Распространение мышечной слабости, сочетание двигательных и чувствительных неврологических нарушений обычно позволяют анатомически локализовать патологический процесс.

Начало заболевания, скорость прогрессирования и другие анамнестические особенности служат ключом к дифференциальному патофизиологическому диагнозу. Как и при многих других экстренных ситуациях в педиатрии, у испуганных родителей необходимо собрать анамнез, что часто требует повторного опроса. При осмотре следует обратить внимание на:
1) распространение слабости;
2) поражение мышц, иннервируемых черепными нервами;
3) расстройства чувствительности;
4) функцию вегетативной нервной системы.

Острое заболевание нижнего мотонейрона (клетка переднего рога, периферический нерв, нервно-мышечное соединение и мышечные волокна) обычно проявляется симметричной слабостью и снижением глубоких сухожильных рефлексов.

Для болезней центральной нервной системы (ЦНС), как правило, характерны выраженная асимметрия слабости гиперрефлексия и экстензорная подошвенная реакция (рефлекс Бабинского), очаговые нарушения функции черепных нервов или локальные чувствительные расстройства. Однако острое заболевание спинного мозга может проявиться симметричным вялым пара- или тетрапарезом.

Поэтому поперечный миелит, вызванный сдавленней или демиелинизацией, имитирует поражение нижнего мотонейрона. Тазовые расстройства у ребенка с внезапно развившимся симметричным параличом и сохранностьто бульбарной мускулатуры всегда должны поставить вопрос о миелопатии. Нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря и кишечника бывает у некоторых больных с синдромом Гийена — Барре (СГБ), но диагностика и безотлагательное лечение острой компрессионной миелопатии настолько важны, что ребенка с такими симптомами лучше перевести в нейрохирургическое учреждение, владеющее миелографией.

Решающую информацию дают клинический анамнез, а также выполненные в указанном ниже порядке осмотр и лабораторные исследования:

Комплекс обследований при генерализованной мышечной слабости

1. Проверить жизненно важные функции.

2. Обратить внимание на ранние признаки дыхательной недостаточности:
а) сосчитать частоту дыхания;
б) определить: жизненную емкость, дыхательный объем, максимальное статическое давление на вдохе и выдохе, скорость тока воздуха на высоте вдоха и выдоха.

3. Собратиь анамнез, обратив особое внимание на:
а) первый симптом (слабость глазных, бульбарных, проксимальных или дистальных мышц конечностей);
б) симптомы, предшествовавшие слабости;
в) последовательность и темп прогрессирования;
г) лекарственные препараты, яды, консервированную и приготовленную дома пищу;
д) эпизоды слабости в прошлом;
е) семейный анамнез;
ж) иммунизацию.

4. Общий и неврологический осмотр (тщательный поиск скрытого клеща); обязательно проверить тонус сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря (способ Креде).

5. Первые лабораторные исследования:
а) электролиты, калий, СО2, кальций, магний;
б) креатинкиназа;
в) полный, развернутый анализ крови;
г) газовый состав артериальной крови;
д) анализ мочи, скрининг мочи на токсические вещества;
е) миоглобин в моче;
ж) отобрать сыворотку для анализа на ботулин;
з) электрокардиограмма (ЭКГ).

6. Лабораторные исследования после стабилизации состояния больного:
а) электромиограмма (ЭМГ), скорость проведения по нерву;
1) проводимость двигательных и чувствительных волокон;
2) поздние скрытые волны («Н-рефлексы», «F-волны»);
3) повторное раздражение нерва;
4) локальная ЭМГ;
б) тонзилоновая проба;
в) исследование СМЖ (если диагноз неясен).

Электромиографию и анализ СМЖ сделать на ранней стадии болезни. В некоторых случаях поставить диагноз удается только в результате серии исследований.

При заболевании периферической нервной системы обычно поражаются дистальные мышцы, а для первичных миопатий характерно преимущественное поражение проксимальных групп мышц.

Однако это правило не без исключений. Выраженный проксимальный градиент слабости (нарастание от днстальных мышц к проксимальным) возможен при СГБ. Двигательные нарушения при дефекте нервно-мышечной передачи множественны или диффузны. Периодический дискалиемическии паралич иногда проявляется точно такой восходящей слабостью, как при СГБ. Но на каком бы уровне двигательной единицы ни локализовался патологический процесс, тщательное обследование позволяет исключить ошибочный диагноз и неправильное лечение.

Ниже перечислены нейроанатомические уровни поражения при иаиболее распространенных нервно-мышечных заболеваниях, которые могут послужить причиной внезапной слабости.

Болезни двигательных единиц, вызывающие острую слабость

I. Клетка переднего рога:
Полиомиелит
Компрессионная миелопатия

II. Периферический нерв:
Острый воспалительный полирадикулоневрит (СГБ)
Порфирическая полиневропатия
Дифтерийный полиневрит
Острая нейропатия с сосудистом коллагенозом
Токсический неврит (кустарник крушина, мышьяк, химио-терапевтические вещества)
Клещевой паралич

III. Нервно-мышечное соединение:
- Пресинаптические:
Ботулизм
Гипермагнезиемия
Синдром Итона — Ламбера
Яд черного паука-ткача («черная вдова»)
Отравление моллюсками

- Постсинаптические:
Миастения (аутоиммунная, приобретенная)
Врожденная семейная миастения
Отравления фосфорорганическими соединениями
Дефицит псевдохолинэстеразы

IV. Мышечное волокно:
Периодический паралич (дискалиемический)
Острый рабдомиолиз

- Читать "Полиомиелит у детей: клиника, диагностика"

Оглавление темы "Инфекции нервной системы":