Эпилепсия - характеристика кратко

Эпилепсии представляют собой синдромы, характеризующиеся предрасположенностью к повторным неспровоцированным эпилептическим приступам (припадкам)*.

* Классификация и терминология, предложенные Комиссией по классификации и терминологии Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE), 1981, 1989 и 2010.

Приступы могут быть разделены на две основные категории: фокальные и генерализованные припадки. В том случае, если недостаточно информации, для того чтобы отнести припадки к фокальным или генерализованным, их определяют как «неклассифицируемые» (судороги неизвестной этиологии, например эпилептические спазмы). Причины эпилептических припадков можно разделить на три категории.

Эпилепсия

Первый приступ не позволяет поставить диагноз эпилепсии, но требует проведения дифференциальной диагностики**. Диагноз эпилепсии может быть установлен, если доказан высокий риск повторного приступа вследствие структурного поражения (ЦНС), метаболического расстройства или типичных эпилептических потенциалов на ЭЭГ (типичный ЭЭГ-паттерн). Противосудорожная терапия не показана при единичном или неспровоцированном приступе судорог, если МРТ и ЭЭГ не выявляют аномалий.

** Ранее эпилепсию относили к расстройствам головного мозга (а некоторые авторы относят к семейству расстройств, поэтому предпочитают писать не об эпилепсии, а, как и в данном издании, — об «эпилепсиях»), характеризующимся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам. В декабре 2013 г. ILAE приняла рекомендации рабочей группы, меняющие определение эпилепсии. Эпилепсию теперь принято считать заболеванием (а не расстройством) головного мозга, отвечающим следующим критериям: 1) не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч; 2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (>60%) после двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома. При подтверждении эпилептического синдрома можно считать, что эпилепсия имеется, даже если риск последующих судорожных приступов невелик.

а) Эпилептические припадки:

1. Судорожные припадки у новорожденных - это обычно острый приступ генерализованных тонических, мультифокальных или фокальных судорог. Среди возможных причин гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутричерепное кровоизлияние, менингит, энцефалит или метаболические нарушения. Прогноз определяется причиной, продолжительностью и частотой судорожных приступов.

2. Фебрильные судороги возникают у детей в возрасте от 3 мес. до 5 лет при острых заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой. Провоцирующим фактором является быстрый подъем температуры тела. Простые фебрильные судороги - обычно генерализованные тонико-клонические. Приступы продолжаются не дольше 15 мин, возникают не более 1 раза в сутки и не возобновляются после снижения температуры. Неврологический осмотр проводится в соответствии с возрастом пациента. Эпилепсия и другие неврологические нарушения обычно не развиваются. Комплексные фебрильные судороги часто имеют фокальный характер. При неврологическом осмотре и на ЭЭГ выявляются фокальные изменения. Эти судороги длятся более 15 мин, приступы происходят более 1 раза в сутки. Риск развития эпилепсии в будущем повышен, но длительная противоэпилептическая терапия обычно не показана.

3. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными пиками (роландическая эпилепсия). Это наиболее часто встречающаяся форма эпилепсии у детей в возрасте от 3 до 13 лет. Припадки возникают во сне. Они проявляются периоральной или фациальной парестезией, за которой следуют тонические и/или клонические судороги глотки, половины лица (с дизартрией и булькающими звуками) и конечностей. На ЭЭГ выявляются центротемпоральные пики. Фармакологическая терапия (например, сультиамом) не всегда показана, ввиду благоприятного прогноза и прекращения судорог в возрасте около 14 лет.

4. Синдром Веста (младенческие спазмы). Появляется у детей в возрасте 3-12 мес. Судороги с внезапным резким сгибанием шеи, туловища, рук, скованность, короткие кивательные движения головы (салаамовы судороги, судороги по типу «складного ножа»). На ЭЭГ между приступами наблюдается гипсаритмия. Генерализованные судороги обусловлены преимущественно структурной или метаболической энцефалопатией, которая в значительной степени определяет прогноз. В некоторых случаях причину обнаружить не удается. Встречаются генетические формы.

5. Синдром Леннокса-Гасто. Различные типы приступов (миоклонические, астатические, атонические, тонические, абсансы) появляются у детей в возрасте 2-8 лет. Приступ начинается внезапно, протекает бурно и сопровождается падением, поэтому существует высокий риск травмы. Умственное развитие нарушено. Лечение малоэффективно.

Эпилепсия

6. Миоклонически-астатические приступы. Первые приступы (атонические, миоклонические, миоклонически-астатические, абсансы) возникают в раннем детском возрасте. Прогноз без фармакотерапии неблагоприятный.

7. Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Типичные абсансы появляются у детей в возрасте 5-10 лет и могут быть ошибочно приняты за дневную сонливость или нарушения концентрации внимания. Чаще всего они возникают по утрам и могут провоцироваться гипервентиляцией. Впоследствии может развиться эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении. На ЭЭГ регистрируются билатеральные, синхронные генерализованные спайк-волны. Прогноз благоприятный, так как заболевание часто полностью разрешается применением противоэпилептической терапии (вальпроевая кислота).

8. Ювенильная (юношеская) абсансная эпилепсия. Абсансы появляются в возрасте 10-17 лет, реже, чем при пикнолепсии. Они сопровождаются генерализованными тонико-клоническими, а иногда миоклоническими судорогами. Обычно требуется пожизненное лечение.

9. Ювенильная (юношеская) миоклоническая эпилепсия (синдром Яйца, импульсивный малый припадок). Двусторонние синхронные миоклонии появляются у подростков в возрасте 13-20 лет в виде внезапных резких подергиваний конечностей (чаще рук, чем ног) и падений. Приступы возникают в основном по утрам. Предметы роняются и отбрасываются. Однако миоклонии могут быть менее выраженными, принимая форму кратковременных скручиваний. С этим типом эпилепсии относительно часто ассоциируются большие припадки при пробуждении. Спровоцировать приступы может недостаток сна или внезапное пробуждение. На ЭЭГ регистрируется спайк-волновая активность или полиспайк-волновые паттерны. Прогноз в целом благоприятный, хотя судороги могут сохраниться и в более старшем возрасте.

10. Генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) при пробуждении. Такие приступы впервые появляются в возрасте 10-20 лет. ГТКП случаются в первые 2 часа после пробуждения и провоцируются недостатком сна, сильным физическим напряжением и алкоголем. У женщин приступы могут происходить во время месячных (катамениальная эпилепсия). Обычно требуется длительная терапия вальпроевой кислотой или ламотриджином.

11. Эпилепсия у пожилых людей. Эпилепсия у лиц старше 65 лет обычно принимает форму фокальных припадков. Они могут быть распознаны не сразу, если напоминают эпизоды спутанности сознания, головокружения или нарушения памяти. Постиктальные симптомы, длящиеся несколько часов или дней, могут быть ошибочно приняты за деменцию. С другой стороны, эти приступы могут быть вызваны нейродегенеративным заболеванием или инсультом.

Эпилепсия

б) Причины. Моногенные наследственные эпилепсии в настоящее время встречаются редко. С эпилепсией ассоциированы некоторые наследственные заболевания (туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера, митохондриальные энцефалопатии, сфинголипидоз). Приобретенные энцефалопатии могут проявляться фокальными или генерализованными припадками.

в) Патофизиология. Полагают, что судорожная активность в головном мозге обусловлена преобладанием возбуждающих постсинаптических потенциалов (ВПСП; деполяризация постсинаптической мембраны) над тормозными постсинаптическими потенциалами (ТПСП; гиперполяризация постсинаптической мембраны), в результате чего происходит деполяризация мембраны нейрона. В зависимости от способа регистрации такая деполяризация может выглядеть в виде интериктального спайка (пик-волна), начального спайкового компонента или пролонгированной деполяризации со вспышкой разрядов (пароксизмальный деполяризационный сдвиг). Повышение возбуждающей активности и снижение тормозной активности приводят к синхронному разряду большого количества нейронов, а следовательно, к возникновению эпилептических судорог.

Развитию судорог способствуют следующие факторы: изменение концентрации электролитов (натрия, калия, кальция), возбуждающих аминокислот (глутаминовая кислота), тормозных аминокислот (ГАМК), нарушение организации нервных клеток в головном мозге (корковая дисплазия, гетеротопия) и реорганизация нейрональных сетей в гиппокампе и миндалине. При фокальных припадках эпилептический очаг ограничен одним полушарием, в то время как при генерализованных припадках пароксизмальная активность распространяется по нейрональным сетям на оба полушария. Судорожная активность прекращается такими процессами, как трансмембранный перенос ионов посредством натриево-калиевого насоса, высвобождение аденозина и эндогенных опиатов, комбинированный эффект которых проявляется гиперполяризацией мембран и появлением медленных волн на ЭЭГ.

г) Общие лечебные мероприятия. Изменение образа жизни (ритма сон-бодрствование, исключение провоцирующих факторов). Пациенты, у которых судорогам предшествует длительная аура, могут предупредить их развитие при помощи специальных техник.

Эпилепсия

д) Противоэнилептические препараты. Обладают различными механизмами действия, такими как ингибирование натриевых каналов (карбамазепин, окскарбазепин, ламотриджин, фенитоин, вальпроевая кислота, зонисамид), таламических кальциевых каналов (этосуксимид) или взаимодействие с тормозными ГАМК-рецепторами (бензодиазепины, фенобарбитал, габапентин, тиагабин, леветирацетам).

Противоэпилептическая терапия показана взрослым со структурно-метаболической эпилепсией, пациентам после единственного эпилептического приступа, у которых существует высокая вероятность развития повторных приступов, пациентам с персистирующими эпилептическими изменениями на ЭЭГ, пациентам с эпилептическим статусом или пациентам, у которых возникло два судорожных приступа или более в течение 6 мес.

Лечение обычно начинают одним препаратом (монотерапия). Если лечение не приводит к желаемому результату, несмотря на достаточную дозу, препарат заменяют другим или назначают два препарата одновременно (комбинированная терапия). Противоэпилептическую терапию можно прервать, если риск повторных судорожных приступов будет снижен.

е) Другие методы. Оперативное лечение показано пациентам с фармакорезистентной фокальной эпилепсией и/или с органическим поражением головного мозга (опухолью или односторонним медиальным склерозом височной доли). Возможность имплантации стимулятора блуждающего нерва рассматривается для пациентов, которым противопоказана операция. В отдельных случаях с успехом применяется глубокая стимуляция головного мозга.

ж) Прогноз. Противоэпилептические препараты предупреждают возникновение судорожных приступов у 70% пациентов, снижают их частоту у 25% пациентов и неэффективны в 5% случаев (фармакорезистентность). Фармакорезистентными являются лица с синдромом Леннокса-Гасто, симптоматической миоклонической эпилепсией и эпилепсией неясной этиологии.

- Вернуться в раздел "Неврология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.4.2020

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.