Для БП не существует ни одного патогномоничного признака. Диагноз базируется на совокупности кардинальных двигательных симптомов (тремор в покое, ригидность, брадикинезия, постуральная неустойчивость), недвигательных (немоторных) симптомов и других двигательных нарушений (см. ниже), которые могут развиться в процессе течения заболевания. К типичным ранним проявлениям относятся асимметричные симптомы (тремор в покое, брадикинезия и ригидность), которые поддаются лечению леводопой. Нетипичными ранними признаками являются частые падения, мозжечковые симптомы, надъядерные глазодвигательные нарушения в виде ограничения вертикального взора, симметричные симптомы, зрительные галлюцинации, дизартрия, апраксия, деменция, ортостатическая дизрегуляция, дисфункция мочевого пузыря и отсутствие ожидаемого эффекта от лечения леводопой.

а) Двигательные симптомы:

1. Брадикинезия и другие моторные симптомы. Моторные нарушения проявляются замедлением и скупостью движений (брадикинезия), отсутствием движений (акинезия), задержкой начала движения и уменьшением количества спонтанных движений (гипокинезия). Нередко отмечаются спонтанные колебания степени подвижности. Двигательные нарушения часто преобладают на одной стороне тела, особенно на ранней стадии болезни. При поражении черепно-лицевой мускулатуры лицо становится маскообразным (гипомимия), уменьшается количество мигательных движений, в результате нарушений глотания возникает сиалорея (гиперсаливация, слюнотечение), голос становится тихим (гипофония), грубым, речь - монотонной (дизартрофония). Пациенту бывает трудно начать говорить, при этом он может повторять одни и те же слоги; к концу предложения скорость речи возрастает. В типичных случаях пациент передвигается мелкими шажками, шаркает, подволакивает одну ногу, руки почти не двигаются. На поздних стадиях заболевания затруднено начало ходьбы («колебание на старте»). Пациент замирает перед дверью или перед узким проходом между предметами обстановки («замораживание» походки). Возникают затруднения при вставании из положения сидя или при поворотах в постели. Ухудшение мелкой моторики вызывает трудности при выполнении обычных бытовых действий: застегивании пуговиц, письме (микрография), использовании ножа и вилки, бритье, причесывании. Пациент затрудняется выполнять два действия одновременно, например не может говорить на ходу.

2. Тремор. Примерно у 2/3 пациентов с БП тремор появляется на ранней стадии, у остальных - по мере прогрессирования заболевания. Обычно он более выражен в кистях рук (напоминает «скатывание пилюль») и наблюдается в основном в покое, уменьшаясь или исчезая при произвольных движениях. Частота тремора составляет примерно 5 Гц, он часто асимметричный и может усиливаться при легком напряжении (например, при счете в уме).

3. Ригидность - непроизвольное повышение мышечного тонуса с постоянным сопротивлением пассивным движениям. Она бывает непрерывной (мышечный тонус изменен по типу «свинцовой трубы») или прерывистой (по типу «зубчатого колеса») и может усиливаться при умственном напряжении. Ригидность воспринимается пациентом как мышечное напряжение или спазм и может затрагивать все группы мышц. На степень ригидности влияют различные факторы: лекарственные препараты, напряжение и настроение.

4. Постуральная неустойчивость. Пропульсия и ретропульсия возникают вследствие нарушения постуральных (выпрямительных) рефлексов. Наблюдаются и другие сходные феномены: непроизвольное ускорение ходьбы, неспособность резко остановиться, неустойчивая походка, частые падения вперед. Поза характеризуется сутулостью, слегка согнутыми в локтях и запястьях, прижатыми к телу руками и согнутыми коленями. Верхняя часть тела может отклоняться в одну сторону (синдром «Пизанской башни»).

5. Дистония. В утренние часы или во время ходьбы может возникнуть тоническое дорсальное сгибание большого пальца стопы с одновременным разгибанием или сгибанием остальных пальцев. Дистония может быть результатом приема лекарств (например, леводопы) или самого заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с дофа-зависмой дистонией (синдром Сегавы) и болезнью Вильсона, двумя преимущественно дистоническими двигательными нарушениями, которые начинаются в детстве и в подростковом возрасте. Иногда в далеко зашедших случаях БП может наблюдаться сильное сгибание туловища (камптокормия) и шеи (антеколлис, опущение головы).

б) Немоторные симптомы:

1. Депрессия. Депрессия проявляется снижением активности, тревожностью, избеганием социальных контактов, отсутствием интересов, чувством тоски, снижением самооценки и (иногда) суицидальными попытками. Относительно частыми осложнениями являются возбуждение, отсутствие концентрации, головокружение.

2. Легкое когнитивное расстройство и деменция. На ранних стадиях БП может возникнуть легкое когнитивное расстройство в виде снижения гибкости мышления и поведения, персеверации и затруднения планирования своих действий. Деменция при БП напоминает деменцию с тельцами Леви (ДТЛ). БП может сочетаться с болезнью моторных нейронов.

3. Галлюцинации, иллюзии. Повышенная подозрительность и тревожность, а также реалистичные сновидения могут эволюционировать в состояние тяжелой спутанности со зрительными галлюцинациями и настоящий психоз (бредовые идеи, бред отношений, патологическая ревность). Лечение дофамином может усилить эти симптомы. Иллюзии чаще всего бывают зрительными.

4. Расстройство контроля над побуждениями. Примерами служат игровая зависимость, неумеренные покупки, повышенное либидо. Они могут быть связаны с дофаминергической терапией или глубокой стимуляцией мозга.

5. Изменения АД. Гипотензия является обычным побочным эффектом противопаркинсонических препаратов (леводопы, агонистов дофамина). Если имеется заметная ортостатическая гипотензия, можно заподозрить MCA.

6. Запоры часто становятся проблемой из-за замедления моторики кишечника. Эти симптомы усиливаются при приеме антихолинергических препаратов. Тельца Леви обнаруживают преимущественно в брыжеечном сплетении.

7. Дисфункция мочевого пузыря проявляется полиурией, императивными позывами и недержанием мочи.

8. Нарушения сна. БП обычно вызывает нарушение цикла сон-бодрствование. Отмечаются дневная сонливость с внезапным засыпанием, бессонница ночью, нарушения фазы сна с БДГ (парасомния, проявляющаяся поведением, спровоцированным сновидениями), апноэ во сне, синдром периодических движений конечностей и синдром беспокойных ног. Сон может прерываться и из-за частых позывов к мочеиспусканию (никтурия).

9. Сексуальная дисфункция. Пациенты часто жалуются на снижение либидо и импотенцию. Возможными причинами являются депрессия, автономная дисфункция и моторные нарушения.

10. Гипергидроз проявляется нерегулярными внезапными генерализованными приступами повышенного потоотделения.

11. Себорея наблюдается в области лба, носа и скальпа (жирная кожа лица, себорейный дерматит).

12. Отек нижних конечностей часто является результатом отсутствия физической активности, но в его развитии могут играть роль и некоторые лекарственные препараты.

13. Боль в руках или плечах, иногда с утомляемостью и мышечной слабостью, может возникнуть еще до появления двигательных симптомов БП. Боль в спине и шее возникает в результате ригидности и постуральных нарушений. Дистония иногда привлекает внимание из-за боли, которую она вызывает. Синдром беспокойных ног может быть как результатом БП, так и отмены дофаминергических препаратов.

14. Дизестезия. В различных частях тела могут появляться ощущения тепла, жжения или холода.

15. Нарушения зрения. Причиной могут быть дисфункция сетчатки или центральные нарушения. Уменьшение количества мигательных движений при БП может стать причиной чувства жжения в области роговицы или конъюнктивита.

16. Нарушения обоняния. Гипосмия выявляется с помощью тестов, хотя пациенты редко замечают ее.

Точная причина спорадической БП неизвестна. В ЧС гибнут нейроны, что проявляется морфологически (гистологически) исчезновением пигмента нейромеланина, особенно в каудальной и вентролатеральной зонах компактной части ЧС. Наиболее существенным нейрохимическим нарушением является дефицит дофамина (наряду с утратой других нейротрансмиттеров). Дофамин активирует D1-и тормозит 02-рецепторы промежуточных шипиковых нейронов стриатума.

Снижение концентрации дофамина в стриатуме приводит к нарушению нейротрансмиссии и препятствует подавлению передачи импульсов по непрямому пути, что в свою очередь усиливает торможение в БШн и функциональное растормаживание субталамических ядер. Недостаточное возбуждение средних шипиковых нейронов ослабляет их ингибирующее воздействие на БШв и ретикулярную часть вентролатерального отдела ЧС. Таким образом, оба пути (и прямой, и непрямой) оказывают влияние на БШв и ретикулярную часть ЧС, приводя к снижению активности таламокортикальных проекций. Эти изменения активности нейронов клинически проявляются гипокинезией, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Тремор - см отдельную статью на сайте - рекомендуем пользоваться поиском выше.

Клинические стадии БП отражают нейропатологические изменения (согласно стадиям распределения телец Леви, по H.Braak). Тельца Леви вначале появляются в обонятельной луковице, переднем обонятельном ядре и дорсальном моторном ядре X ЧН, затем они распространяются на отдельные ядра ствола мозга (голубоватое пятно, компактную часть ЧС), средний мозг, лимбическую систему (миндалина) и кору. Однако иногда клиническая картина не соответствует такой последовательности нейропатологических изменений.

Примерно у 30% пациентов, подверженных риску развития БП, имеется генетическая предрасположенность; в остальных случаях имеет значение множество факторов: окислительный стресс, митохондриальная дисфункция, воспалительные процессы, эндогенные и экзогенные токсические факторы. Семейная (моногенная) форма БП встречается редко (<5%).

Кардинальных методов лечения БП в настоящее время не существует, лечение симптоматическое. Целью терапии является уменьшение моторных и немоторных симптомов, а также предупреждение вторичных осложнений или их лечение. Фармакологическую терапию назначают с учетом стадии заболевания, возраста пациента и его потребностей, эффективности, побочных эффектов, переносимости и простоты использования лекарственных препаратов.

в) Лечение немоторных симптомов. Лечение требуется при автономной дисфункции (сексуальной дисфункции, ортостатической гипотензии, недержании мочи, запоре, сиалорее), нарушениях сна (сонливость днем, бессонница ночью, синдром беспокойных ног, изменения поведения, связанные с нарушениями фазы сна с БДГ), утомляемости, депрессии, нарушениях управления побуждениями, деменции. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что эти симптомы могут быть следствием фармакотерапии моторных симптомов. Более подробно см. статьи на сайте - рекомендуем пользоваться формой поиска выше.

- Читать "Атипичный паркинсонизм - характеристика кратко"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2020