Клиника, проявления врожденного сифилиса

Врожденный сифилис вызван внутриутробной инфекцией Т. pallidum. CDC определяет подтвержденный случай врожденного сифилиса как признаки заболевания у младенца или ребенка со специфическим лабораторным подтверждением инфекции Т. pallidum. Вероятный случай определяется как состояние ребенка (независимо от имеющихся у ребенка признаков), мать которого на момент родов была больна сифилисом и не получала лечения, либо лечение было неадекватным; либо как случай младенца или ребенка с положительным результатом трепонемного теста на сифилис и признаками врожденного сифилиса при физическом осмотре или рентгенографии длинных трубчатых костей, положительной реакцией VDRL со спинномозговой жидкостью, повышенным уровнем лейкоцитов или белка в СМЖ (без других известных причин); или положительным результатом на IgM-антитела в тестах FTA-ABS или ИФА.

Трансплацентарное инфицирование плода может произойти в любой момент беременности на любой стадии материнской инфекции. Вероятность передачи инфекции зависит от стадии заболевания у не получавшей лечения матери и составляет 70-100% при первичном сифилисе, 40% при раннем латентном сифилисе и 10% при позднем латентном сифилисе. Поскольку инфекция распространяется гематогенным путем, шанкр у плода или младенца отсутствует.

В 30-40% случаев врожденный сифилис приводит к мертворождению. Две трети выживших младенцев при рождении не имеют симптомов, они развиваются позже. Клинические признаки инфекции у симптоматических младенцев похожи на врожденные инфекции, вызванные цитомегаловирусом, токсоплазмозом, вирусом простого герпеса, краснухи и другими возбудителями.

Врожденный сифилис
Буллезные высыпания на подошвах новорожденного с ранним пренатальным сифилисом. Пузыри вскрылись и трансформировались в эрозии («сифилитическая пузырчатка»).
Врожденный сифилис
Ранний пренатальный сифилису новорожденного: кожа сухая и сморщенная с желтовато-коричневым оттенком, отмечается геморрагический ринит.
Именно эту картину Дидэ (Diday) описал как «маленький сморщенный пузатый (на этом снимке не видно) старичок с насморком». Обращает на себя внимание также вид «старческих» пальцев новорожденного.
Врожденный сифилис
Периоральные трещины на коже — линейные рубцы, формирующиеся после заживления изъязвлений, возникающих при раннем врожденном сифилисе, и сохраняющиеся и во взрослом возрасте.
Врожденный сифилис
Наличие маленьких конических верхних резцов с выемками по свободному краю (зубы Гатчинсона) входит в триаду признаков позднего врожденного сифилиса.

К наиболее выраженным проявлениям раннего врожденного сифилиса, определяемого как сифилис у ребенка < 2 лет, относятся лихорадка, сыпь, гепатоспленомегалия и стойкий ринит («сопение»). Могут присутствовать также водянка плода (отек), лимфаденопатия, нейросифилис, лейкоцитоз, тромбоцитопения, периостит и остеохондрит, при этом из-за боли в очагах остеохондрита ребенок отказывается двигать поврежденной конечностью («псевдопаралич Парро»). Если сыпь присутствует при рождении, она обычно буллезная («сифилитическая пузырчатка») и очень контагиозная.

Однако высыпания, появившиеся через две недели после рождения или позже, обычно пятнисто-папулезные, причем небольшие, медно-красного цвета очаги, напоминающие очаги вторичного сифилиса, обычно поражают кисти и стопы. Затем может появиться десквамация, и образуются корки. Другие кожные очаги включают широкие кондиломы, пятна на слизистых, трещины вокруг губ, ноздрей или ануса, а также петехии вследствие тромбоцитопении. Кожа у сифилитического новорожденного часто сухая и морщинистая, а у новорожденных со светлой кожей может иметь кофейный оттенок.

Поздний врожденный сифилис определяется как заболевание у ребенка в возрасте как минимум два года, которое типично проявляется в первые два десятилетия жизни. Многие манифестации позднего врожденного сифилиса являются результатом повреждения, вызванного ранней инфекцией, и при лечении необратимы. К таким проявлениям относятся рубцы («рагады»), развившиеся из кожных трещин; седло-видная деформация носа, вызванная деструкцией носового хряща вследствие ринита; выступающий («олимпийский») лоб, утолщение грудинной части ключицы (симптом Игуменакиса), изгиб кпереди средней части большеберцовой кости (саблевидные голени) и ладьевидные лопатки — все это следствия хронического периостита; а также конические, с выемкой, центральные резцы (зубы Гетчинсона) и моляры в форме тутовой ягоды как результат сифилитического васкулита в развивающихся зачатках зубов.

К другим проявлениям относятся глухота при поражении восьмой пары черепно-мозговых нервов и аномалии глаз, в том числе интерстициальный кератит, глаукома или рубцевание роговицы. Триада Гетчинсона включает зубы Гечинсона, интерстициальный кератит и глухоту вследствие поражения восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Следует отметить, что, как и в случае любого передаваемого половым путем заболевания, диагноз сифилиса у ребенка должен включать также вопрос о возможном сексуальном насилии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Течение сифилиса при ВИЧ-инфекции"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.5.2019

Ваши замечания и вопросы: