Волчаночный туберкулез кожи (волчанка обыкновенная)

а) Эпидемиология. Волчанка обыкновенная (ВО) — это прогрессирующая хроническая форма кожного туберкулеза, которая развивается у лиц с умеренно выраженным иммунным ответом и высокой чувствительностью к туберкулину. Эта форма заболевания является частой, однако заболеваемость ВО постепенно снижается. В США заболеваемость была всегда ниже, чем в Европе. По всей видимости, женщины заболевают в 2-3 раза чаще, чем мужчины; все возрастные группы поражаются с равной частотой.

б) Этиология и патогенез. Волчанка обыкновенная (ВО) — это вторичная, олигобациллярная форма туберкулеза, обусловленная гематогенным, лимфогенным или контактным распространением инфекции из любых областей организма. Возможно спонтанно обратное развитие поражения, однако на старых рубцах могут появляться новые проявления болезни. Без лечения полное заживление наблюдается редко.

в) Клинические признаки. Поражения обычно бывают одиночными, однако возможно одновременное вовлечение двух или более участков тела. У пациентов с активным туберкулезом легких могут формироваться множественные очаги. Приблизительно у 90% пациентов в патологический процесс вовлекаются голова и шея. ВО обычно появляется сначала на коже носа, щек, мочках ушей или волосистой части головы и медленно распространяется на прилегающие зоны. Другие области поражаются редко.

Исходно поражения имеют вид коричнево-красной мягкой, рыхлой макулы или папулы с гладкой поверхностью или покрытой зоной гиперкератоза. При диаскопии инфильтрат имеет характерный цвет яблочного желе. По мере прогрессирования поражение начинает возвышаться над поверхностью кожи, приобретает более интенсивную коричневую окраску и формирует бляшку. Обратное развитие поражения в одной зоне и его распространение на другую зону часто приводит к формированию спиралевидных краев. Может возникать изъязвление. Гипертрофические формы имеют вид мягких узлов или бляшек с гиперкератини-зированной поверхностью. Возможно первичное поражение слизистых оболочек, а также распространение инфекции с кожных очагов на слизистые оболочки. Инфекция проявляется в форме мелких, мягких, серых или розовых папул, язв или нежных грануляционных масс.

После транзиторного иммунодефицита, в частности после перенесенной кори (заболевание носит название посткоревой волчанки), могут возникнуть множественные диссеминирующие поражения, появляющиеся одновременно в разных участках тела вследствие гематогенного распространения из латентного туберкулезного очага. Во время и после вспышки заболевания ранее положительная реакция на туберкулин может стать отрицательной, однако обычно она вновь становится положительной при улучшении общего состояния пациента.

Волчаночный туберкулез кожи (волчанка обыкновенная)

г) Патогистология. Наиболее характерным патогистологическим признаком является формирование типичных туберкулов. Возможно появление вторичных изменений: истончение эпидермиса и атрофия или акантоз с выраженным гиперкератозом и псевдоэпителиоматозной гиперплазией. Кислотоустойчивые палочки обычно не обнаруживаются. Характерные для туберкулеза морфологические элементы могут быть скрыты неспецифической воспалительной реакцией. Старые поражения состоят из характерных эпителиоидных клеток. Отличить их от инфильтратов при саркоидозе бывает невозможно.

д) Диагностика. Типичные бляшки при волчанке обыкновенной (ВО) можно распознать благодаря выявлению мягких, коричнево-красных поражений, характеризующихся медленным прогрессированием. При диаскопии обнаруживаются узелки цвета яблочного желе, что является очень характерным признаком; их обнаружение может иметь решающее значение при установлении диагноза, особенно у пациентов с изъязвленными, покрытыми струпом, или гиперкератинизированными поражениями. При пробе с туберкулином наблюдается выраженная положительная реакция, за исключением ранних фаз постэкзамтемной волчанки. Результаты культурального исследования могут быть отрицательными. В этих случаях клинический диагноз обычно можно подтвердить положительными результатами ПЦР на М. Tuberculosis.

г) Дифференциальная диагностика представлена в блоке ниже.

Дифференциальная диагностика волчаночного туберкулеза кожи

д) Осложнения. Поражение хрящевой ткани носа и ушной раковины может привести к обширной деструкции и деформации. Характерно атрофическое рубцевание как с наличием, так и без наличия предшествующего изъязвления, а также рецидив в пределах рубца. Фиброз может быть выраженным и уродующим внешность.

Сухой ринит часто является единственным симптомом ранней ВО, но очаги могут разрушать также хрящевую ткань носовой перегородки. Может развиться рубцевание мягкого неба и стеноз гортани.

е) Течение. Волчанка обыкновенная (ВО) - это заболевание, характеризующиеся очень длительным течением, которое без лечения прогрессирует в течение многих лет, приводя к функциональным нарушениям и изменению формы тканей и органов. На фоне длительно существующей волчанке обыкновенной (ВО) возможно развитие злокачественных опухолей. Частота плоскоклеточного рака значительно превосходит частоту базальноклеточного. Такие опухоли характеризуются высоким риском метастазирования. У 40% пациентов одновременно наблюдается туберкулезный лимфаденит, а у 10-20% пациентов имеет место активный туберкулез легких или туберкулез костей и суставов. Частота туберкулеза легких у пациентов с ВО в 4-10 раз выше, чем в общей популяции.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Скрофулодерма (колликвативный туберкулез кожи)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.4.2019

Ваши замечания и вопросы: