а) Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома кожи, другие формы. Этот термин принадлежит диффузным крупноклеточным В-клеточным лимфомам, которые не относятся ни к ПКДКВКЛ, ножного типа, ни к ПКЛЦФ. Эти формы могут представлять собой системные лимфомы, манифестирующие с кожных проявлений. Также включены в эту группу Т-клеточные/гистоцитарные богатые В-клетками лимфомы с поражениями кожи. Последние, в сравнении со своими узловыми вариантами, имеют исключительно хороший прогноз.

Внутрисосудистая В-клеточная лимфома кожи. Это заболевание характеризуется наличием кластеров крупных неопластических В-клеток в пределах кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки. Иногда наблюдаются слабые внесосудистые инфильтраты атипичных клеток. На ногах или туловище можно наблюдать красно-синюшные уплотненные бляшки. Иногда можно выявить симптомы, схожие с панникулитом. Предпочтительным методом лечения является полихимиотерапия.

б) Стадии В-клеточной лимфомы кожи. Определение стадии В-клеточной лимфомы кожи включает в себя оценку всего кожного покрова, полный анализ крови, биохимический анализ крови с определением уровня лактатдегидрогеназы и, в случае определения отклонений, проведение электрофореза сыворотки крови для исключения моноклональной гаммапатии и/или проточную цитометрию. В эндемичных по боррелиозу районах, следует производить серологический анализ и ПЦР кусочков биопсии кожи.

Лучевая визуализация включает высококонтрастную КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза, и в случае, если очаги поражения появились в области головы и шее, КТ шеи. Определение стадии может быть завершено биопсией костного мозга. Хотя необходимость биопсии костного мозга ставится под вопрос при ЛМЗ, появившейся на коже, достоверный диагноз ПКЛМЗ не может быть поставлен без завершения всех диагностических процедур. На основе результатов исследования диагноз может быть классифицирован в соответствии с предложениями МОКЛ/ЕОИЛР. В то время как Т-стадия для ПКЛМЗ и ПКЛЦФ прогностически не значима, для ПКДКВКЛ, ножного типа увеличение Т-стадии видимо имеет прогностическую ценность.

в) Принципы лечения В-клеточной лимфомы кожи. Лечение ВКЛК должно быть направлено на улучшение прогноза заболевания, особенно при ВКЛК фолликулярного центра и краевой зоны. Так как до настоящего времени единый режим лечения не определен, он выбирается в зависимости от течения заболевания и распространения поражений кожи. При солитарных образованиях методом выбора является радикальное удаление, дополненное местным облучением (единичная доза 3-4 Грея, а общая доза 20-40 Грей) пучком рентгеновского излучения или электронов. При такой схеме лечения можно достигнуть длительной ремиссии.

Системное лечение рекомендовано для диссеминированных ПКЛМЗ и для ПКЛЦФ с хлорамбуцилом или АТ к CD20. Для медленнорастущих форм КВКЛ с реккурентным течением и диссеминированными очагами поражения, может быть применена стратегия выжидания и наблюдения в сочетании с симптоматическим лечением

Системные методы лечения рекомендуются в случае крупных В-клеточных лимфом ног или других ВКЛК при наличии множественных поражений или вторичных внекожных проявлений. Рекомендована полихимиотерапия (шесть циклов CHOP, СОР) в комбинации с АТ против CD20. У пациентов, которые вероятно не смогут перенести настолько агрессивную терапию, может быть применена местная лучевая терапия или монотерапия ритуксинабом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при бластной плазмацитоидной дентритоклеточной неоплазме (БПДКН)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019