а) Осложнения кожной лимфоидной гиперплазии (КЛГ). Один из самых сложных вопросов, касающихся кожных псевдолимфом, заключается в выявлении их связи с истинными лимфомами. У большинства пациентов с КБЛ в анамнезе можно обнаружить диагноз кожной лимфоидной гиперплазии или атипичной кожной лимфоидной гиперплазии, поставленный на основании анализа биопсийного материала. У пациентов с лимфоматоидным папуллезом, лимфоматоидным гранулематозом и ангиоиммунобластной лимфаденопатией с диспротеинемией риск развития лимфомы повышен.

Появление методов молекулярно-биологического исследования для определения клональности В- и Т- клеток путем анализа иммуноглобулинов или перегруппировки генов рецепторов Т-клеток соответственно, позволило глубже понять связь между лимфомами и псевдолимфомами. Оказалось, что большинство случаев кожной лимфомы представляет собой доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, при малигнизации приводящее к появлению лимфомы. Между этим двумя состояниями находится множество промежуточных заболеваний, классификация которых затруднена без концепции единого непрерывно протекающего процесса. Например, между кожной лимфоидной гиперплазии и КБЛ располагаются состояния от поликлональной КЛГ при доброкачественном течении до клональной кожной лимфоидной гиперплазии при средней степени злокачественности и КБЛ при злокачественном развитии. В случае лимфоматоидного папуллеза и CD30+ лимфомы доминантная клональность в большинстве случаев присутствует уже при доброкачественном клиническом течении.

Наиболее сильным доказательством концепции непрерывного процесса служат клинические случаи, при которых доминантный клон вовлечен в развитие предшествующего псевдолимфоматоза и обнаруживается впоследствии в развивающейся у того же пациента лимфоме. Такая связь между развившейся неоплазией и клональными предшественниками для кожной псевдолимфомы неуникальна. Ее также можно наблюдать и между другими формами, например, внеузловой лимфоидной гиперплазией и развившейся лимфомой или моноклональной гаммапатией (раньше обозначалась как доброкачественная моноклональная гаммапатия) и дальнейшим развитием В-клеточных опухолей.

Концепция спектра для кожных псевдолимфом и связанных с ней лимфом имеет большое диагностическое, терапевтическое и патогенетическое значение. Во-первых, некоторые случаи трудно отнести к тому или иному заболеванию поскольку они располагаются в средней части непрерывно протекающего лимфопролиферативного процесса. При этом определить спектр заболевания, к которому принадлежит тот или иной случай, важнее, так как именно он зачастую определяет оптимальную тактику лечения, значимость и вероятность развития лимфомы. Во вторых, у пациентов с кожными псевдолимфомами повышен риск развития клонально идентичной лимфомы. Их необходимо регулярно обследовать и предпринимать все необходимые меры для лечения или подавления заболевания. В третьих, у пациентов с псевдолимфомами возможны нарушения регуляции лимфоидной пролиферации и/или элиминации (например, через апоптоз).

Клональная эволюция и прогрессирование сопутствующих заболеваний чаще всего возникают вследствие последовательных соматических мутаций, действующих через эти нарушенные механизмы и прогрессивно увеличивающих автономию доминантного лимфоидного клона. Изучение данного патогенетического процесса позволит не только разработать новые препараты для лечения кожной псевдолимфомы, но и сделать более эффективным лечение аналогичных лимфопролиферативных заболеваний других органов.

б) Прогноз и течение. Кожная лимфоидная гиперплазия (КЛГ) может разрешаться самостоятельно или приобретать хроническое течение. Примером хронической кожной лимфоидной гиперплазии может служить узловая чесотка. Одиночные очаги иссекают или они могут исчезать после биопсии. Вторичные очаги, возникающие после применения лекарственных средств, обычно исчезают после прекращения воздействия препарата.

в) Лечение кожной лимфоидной гиперплазии (КЛГ). Лечение кожной лимфоидной гиперплазии, связанной с инфекцией В. burgdorferi (кожная лимфоцитома), и некоторых случаев идиопатической КЛГ проводят антибиотиками циклоспориновой группы. С различной эффективностью применяют глюкокортикоиды (местно, введение в очаги повреждений, системно), криотерапию, антималярийные препараты, миноциклин и лучевую терапию. Последний метод достаточно эффективен, но обычно используется в качестве средства последней надежды. В некоторых случаях помогает лазеро или фотодинамическое лечение.

Местные или отдаленные рецидивы могут возникать после любого лечения. Случаи атипичной кожной лимфоидной гиперплазии, недифференцируемые от лимфомы, после обследования для выявления внекожных проявлений, лечат как локализованную лимфому. В стандартных случаях выполняют местное облучение с предварительным иссечением очагов повреждения.

г) Профилактика. Основная стратегия профилактики КЛГ заключается в устранении контактов с веществами, которые могут вызвать заболевание у пациента с соотвествующим анамнезом. В качестве примера можно привести противосудорожные препараты, контакты с членистоногими, ювелирные украшения и красители для волос.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезнь Кимуры и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АГЭ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019