Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфомы кожи ног (ПКДКВКЛ): клиника, гистология, лечение

а) Определение. Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфомы кожи ног (ПКДКВКЛ), ножной тип /определяется отдельной нозологической единицей в силу своего явно плохого исхода в сравнении с медленно развивающимися подтипами, описанными выше.

Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома кожи ног была выделена в отдельную клиническую единицу вследствие плохого исхода по сравнению с другими В-клеточными лимфомами кожи (ВКЛК) (особенно, лимфомой фолликулярного центра). Заболевание имеет умеренное клиническое течение и определяется опухолями, состоящими из крупных В-клеток, в подавляющем большинстве поражающих нижние конечности, но также возможна другая локализация.

Было показано, что у большинства пациентов с ПКДКВКЛ, ножного типа присутствует хромосомная абберация 9р21 и потеря этого участка, содержащего CDKN2A ген, ассоциирована с плохим прогнозом заболевания.

б) Клиника. Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома кожи ног поражает пожилых пациентов (старше 65 лет), с большей предрасположенностью женщин. Обычно у пациентов наблюдаются единичные или множественные синюшно-эритематозные бляшки и опухоли на одной или иногда на обеих ногах. Часто возникают язвы, что иногда приводит к ошибочному диагнозу «хронические венозные язвы».

Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфомы кожи ног (ПКДКВКЛ)
Первичная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома кожи ног.
А. Узелки и опухоли на правой голени.
Б. При гистологическом исследовании — диффузная инфильтрация крупными В-клетками с центробластами, крупными центроцитами и многочисленными иммунобластами.

в) Гистология. Диффузные инфильтраты прорастают в эпидермис и часто распространятся на подкожно-жировую клетчатку. Однородные популяции или сливающиеся слои центробластов и иммунобластов с высокой частотой митозов перемежаются редкими реактивными Т-клетками. Неопластические В лимфоциты экспрессируют CD20, CD79a, регуляторный фактор множественной миеломы1/интер-ферона-4 (MUM-1/IRF4), молекулу bcl-2.

В большинстве случаев окрашивание на bcl-6 дает положительные результаты, в то время как результаты на CD10 обычно отрицательны. Также в большинстве случаев определяется клональная реаранжировка иммуноглобулинов.

г) Лечение и прогноз. Опухоль принадлежит к группе умеренно агрессивных В-клеточных лимфом кожи (ВКЛК). У пациентов быстро развиваются крупные безболезненные образования, которые вначале диссеминируют вдоль лимфатических сосудов. Опухоль может поражать «сторожевые» лимфатические узлы и прогрессировать с распространением за пределы кожи.

В случае солитарного или локализованного поражения кожи можно назначить лучевую терапию; во всех других случаях и при прогрессировании заболевания необходима химиотерапия в сочетании с иммунотерапией (например, CHOP, циклофосфамид, гидроксидауномицин, онковин (винкристин), преднизон + антитела против CD20). Имеются некоторые данные о неблагоприятном прогнозе, пятилетняя выживаемость составляет 55%.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Стадии и лечение В-клеточной лимфомы кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019

Вашы замечания и вопросы: