Болезнь Кимуры и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АГЭ)

а) Эпидемиология. Очаги кожных поражений при болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АГЭ) чаще всего возникают у лиц среднего возраста. Болезнь Кимуры чаще всего поражает мужчин-азиатов, в то время как АГЭ более распространена среди женщин.

б) Этиология и патогенез. Болезнь Кимуры представляет собой багровую, подкожную глубоко расположенную форму того же патогенетического процесса, который приводит к развитию классической КЛГ. Существуют разные мнения о принадлежности болезни Кимуры и АГЭ к разным формам одного заболевания, но большинство исследователей склоняется к версии, что это разные клинико-патологические формы с несколькими общими признаками.

Ранее в качестве синонимов АГЭ использовали термины «эпителиоидная гемангиома» или «псевдогнойная гранулема». Некоторые исследователи рассматривают ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией как мальформацию кровеносных сосудов вследствие артерио-венозного шунта, относя при этом схожие с КЛГ особенности инфильтрата к вторичным проявлениям. При ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией также отмечается пролиферация лимфатических сосудов.

По сравнению с очагами при болезни Кимуры, поражения при ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией меньших размеров, располагаются поверхностно (с центром в дерме, но не подкожно), и для них характерна более выраженная гиперплазия небольших кровеносных сосудов, выстланных округлыми эндотелиальными клетками с большим количеством цитоплазмы и иногда атипичным ядром. При этом часто наблюдаются признаки артерио-венозного шунта, лимфоидный инфильтрат менее выражен, вторичные лимфоидные фолликулы обнаруживают в редких случаях, лимфаденопатия обычно отсутствует.

У некоторых пациентов с обоими заболеваниями обнаруживают доминантный клон популяции Т-клеток.

Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АГЭ)
Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.
А. Проявляется мягкими, сливающимися узелковыми очагами поражения с характерным расположением на ушной раковине.
Б. Кровеносные сосуды при гистологическом исследовании выстланы округлыми эндотелиальными клетками, выступающими в просвет;
сосудистая гиперплазия с утолщенными стенками сосудов, лимфоцитарным инфильтратом и выраженной эозинофилией.

в) Клиника. Болезнь Кимуры проявляется одиночными или множественными узлами, чаще в области головы и шеи; узлы размером до 10 см с центром в подкожной клетчатке. Характерна эозинофилия периферической крови и региональная лимфаденопатия. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АГЭ) чаще всего проявляется множеством небольших, расположенных с одной стороны интрадермальных поверхностных папул-узелков.

При обоих заболеваниях могут возникать поражения слюнных желез, лимфатических узлов и других участков кожи, однако для болезни Кимуры такие места поражений более типичны.

Гистологические изменения в дерме и/или подкожной клетчатке проявляются гиперплазией небольших кровеносных сосудов, выстланных округлыми эндотелиальными клетками, сходным с эндотелием венул лимфоидной ткани. Венулы играют важную роль в транспорте лимфоцитов между кровью и паракортикальными Т-клеточными доменами лимфатических узлов. Сверхпластичные сосуды окружены плотным инфильтратом, состоящим из малых лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов.

Последние обычно преобладают, но в некоторых случаях могут отсутствовать. В подкожных очагах поражения часто выявляют множественные вторичные лимфатические фолликулы с выраженными герминативными центрами. В целом при АГЭ очаги поражения расположены более поверхностно, сосудистые признаки более выражены, в то время как при болезни Кимуры очаги повреждений располагаются глубже, и преобладают лимфоидные признаки.

г) Дифференциальная диагностика. Болезнь Кимуры, проявляющуюся глубокими и крупными очагами поражения, следует дифференцировать с КБЛ, синусовым гистиоцитозом с массивной лимфаденопатией, опухолями мягких тканей и подкожными метастазами при злокачественных опухолях. Небольшие, поверхностные поражения при АГЭ необходимо дифференцировать с КЛГ, КБЛ, гемангиомой, ангиосаркомой, гнойной гранулемой, узловой саркомой Капоши, бактериальным ангиоматозом и бартонеллезом.

Большинство из этих заболеваний имеют отличительные гистопатологические признаки. Дифференциальные признаки КЛГ и КБЛ были рассмотрены ранее.

Дифференциальная диагностика болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АГЭ)

д) Осложнения. Болезнь Кимуры может привести к развитию узелкового амилоидоза, а также нарушению функции почек, например, нефротическому синдрому.

е) Прогноз и течение. Случаи, связанные с преобладанием Т-клеточной клональности, протекают хронически с большим количеством рецидивов и устойчивостью к лечению.

ж) Лечение. Лечение болезни Кимуры и ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АГЭ) не обрело форму стандартов по причине редкой встречаемости заболеваний. Большинство терапевтических стратегий было опробовано на малом количестве случаев. Общепринятое для этих заболеваний лечение описано в блоке ниже. Для лечения АГЭ в основном используют местные препараты. Местное облучение для лечения болезни Кимуры превосходит результаты применения кортикостероидов и хирургического лечения.

Лечение болезни Кимуры и ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АГЭ)

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019

Вашы замечания и вопросы: