а) Определение. Первичная лимфома кожи краевой зоны определяется как неопластическая пролиферация мелких лимфоцитов, лимфоплазмоцитоидных клеток и плазматических клеток, изначально локализованных в краевой зоне фолликула.

В настоящей классификации ВОЗ, она определяется внутри группы экстранодальных лимфом маргинальной зоны лимфоидной ткани слизистых оболочек. Предполагается, что в подгруппе первичных кожных В-клеточных лимфом маргинальной зоны (ПКЛМЗ) В. burgdorferi играет роль этиологического фактора.

б) Клиника. Первичные лимфомы кожи краевой зоны чаще всего наблюдаются на верхних конечностях или туловище в среднем в возрасте 55 лет, с большей предрасположенностью у женщин. У пациентов наблюдаются мелкие красного или фиолетового цвета папулы, бляшки или узелки, локализация которых, в отличие от лимфом фолликулярного центра, часто множественная. Лимфомы краевой зоны составляют 25% первичных В-клеточных лимфом кожи (ВКЛК).

в) Гистология. При гистологическом исследовании выявляются узловые или диффузные инфильтраты с проникновением в эпидермис. Инфильтрат состоит из клеток маргинальной зоны, от малого до среднего размера клеток с вогнутыми ядрами, лимфоплазмацитоидных и плазматических клеток.

Клетки маргинальной зоны обнаружены на периферии реактивных герминативных центров, а клетки с атипичной плазмой — на периферии инфильтрата.

Монотипическая экспрессия легких цепей иммуноглобулинов наблюдается в 75-85% случаев. Важно отметить, что число неопластических клеток в составе инфильтрата вариабельно, очень малое их количество связано со значительным числом реактивных Т-клеток.

Типичный иммунофенотип — CD20⁺ CD79a⁺ CD5^- CD10^- и bcl-2⁺, bd-6^-. Часто обнаруживается рестрикция легкой цепи иммуноглобулинов. Моноклональную реаранжировку гена иммуноглобулина можно обнаружить с помощью таких молекулярных генетических методов, как ПЦР или Саузерн блот.

г) Лечение и прогноз. В случае определения В. burgdorferi, в первую очередь должна проводиться антибиотикотерапия. В свою очередь, лучевая терапия и хирургическая резекция является терапией выбора в случае солитарных опухолей. Тем не менее, в большинстве случаев ПКЛМЗ наблюдается с мультифокальными очагами поражения, что требует системного похода к терапии.

Хлорамбуцил (chlorambucil) и ритуксимаб (rituximab) с успехом применялись и имеют хороший профиль безопасности. При рецидиве заболевания рекомендован прием иммунных агентов, таких как ИФ-гамма, подкожно или внутрь пораженных тканей.

В отсутствии симптомов можно наблюдать больного, следуя выжидательной стратегии. Заболевание имеет затяжное течение с хорошим прогнозом, и пятилетняя выживаемость составляет 100%. Однако часто наблюдаются местные рецидивы. Внекожные поражения наблюдаются крайне редко.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфомы кожи ног (ПКДКВКЛ): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019