а) Определение. Первичная лимфома кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ) может быть определена как опухоль из неоплазмаклональных центроцитов (малые и крупные клетки фолликулярного центра с рассеченными ядрами) и центробластов (крупных клеток фолликулярного центра с крупными ядрами) с или без образования фолликулов.

б) Клиника. У пациентов наблюдаются поражения, подобные нешелушащимся солитарным или сгруппированным папулам и утолщенным бляшкам или опухолям. Средний возраст пациентов с первичной лимфомой кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ) на момент постановки диагноза 58 лет, мужчины заболевают примерно в два раза чаще женщин. Иногда с кольцевой эритемой в окружающей области. К типичным клиническим проявлениям относятся четко очерченные очаги поражения в области головы и шеи или на туловище, крайне редко на нижних конечностях.

в) Гистология первичной лимфомой кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ). Типичным гистологическим признаком заболевания являются узловые или диффузные инфильтраты с почти полным прорастанием в эпидермис. Первичные очаги поражения состоят из смеси центроцитов, небольшого количества центробластов и множества реактивных Т-клеток. Подобная комбинация создает паттерн фолликулярного роста или остатков фолликулов в связи с CD12⁺ фолликулярными дендритными клетками (фДК).

Параллельно с прогрессированием опухоли, увеличивается размер и количество неопластических В-лимфоцитов и инфильтрат распространяется более диффузно при помощи рассеянных фДК. В персистирующих поражениях доминируют крупные клетки фолликулярного центра (центроциты и центробласты). Аномальные фолликулы содержат малигнизированные bcl-6+ клетки в центре фолликула, сниженное количество «окрашивающихся телец» в макрофагах, а область мантии у них отсутствует или имеется в редуцированной форме. Типичный иммунофенотип неопластических клеток — CD19+CD20+C-D22+CD79A+.

Экспрессия CD10 обнаружена только в инфильтратах с фолликулярным паттерном. Клональные реаранжировки иммуноглобулинов можно выявить с помощью молекулярного генетического анализа. Однако в отличие от узловых фолликулярных лимфом, транслокация t(14;18) отсутствует. Bcl-2 белок может быть определен в нескольких случаях, но только в небольшом количестве опухолевых клеток и в слабоокрашенном виде. Поэтому определение bcl-2 в большинстве опухолевых клеток говорит о вторичной вовлеченности кожи при системной лимфоме. Клональные реаранжировки вариабельной части тяжелой цепи гена иммуноглобулина выявляются у 60-80% пациентов.

г) Лечение и прогноз. Предпочительный метод лечения —лучевая терапия; солитарные опухоли могут быть удалены хирургическим путем. Иммуномодулирующая терапия, например, назначение ИНФ-α или моноклональных антител против CD20 может быть эффективна при диссеминированном поражении. Химиотерапия должна рассматриваться только в редких случаях, при наличии генерализованного поражения кожи. При установленной пятилетней выживаемости 97% клеточные лимфомы с фолликулярным центром классифицируются как вялотекущие первичные ВКЛК. При отсутствии лечения размер поражений кожи увеличивается с годами, но внекожная диссеминация наступает редко.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Первичная лимфома кожи краевой зоны: клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019