Первичная лимфома кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ): клиника, гистология, лечение

а) Определение. Первичная лимфома кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ) может быть определена как опухоль из неоплазмаклональных центроцитов (малые и крупные клетки фолликулярного центра с рассеченными ядрами) и центробластов (крупных клеток фолликулярного центра с крупными ядрами) с или без образования фолликулов.

б) Клиника. У пациентов наблюдаются поражения, подобные нешелушащимся солитарным или сгруппированным папулам и утолщенным бляшкам или опухолям. Средний возраст пациентов с первичной лимфомой кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ) на момент постановки диагноза 58 лет, мужчины заболевают примерно в два раза чаще женщин. Иногда с кольцевой эритемой в окружающей области. К типичным клиническим проявлениям относятся четко очерченные очаги поражения в области головы и шеи или на туловище, крайне редко на нижних конечностях.

Первичная лимфома кожи из центра фолликула (ПКЦЛФ)
Первичная лимфома кожи фолликулярного центра.
А. Опухоль, окруженная эритемой.
Б. Клеточный инфильтрат, состоящий из смеси центроцитов, центробластов и реактивных Т-клеток.

в) Гистология первичной лимфомой кожи из центра фолликула (ПКЛЦФ). Типичным гистологическим признаком заболевания являются узловые или диффузные инфильтраты с почти полным прорастанием в эпидермис. Первичные очаги поражения состоят из смеси центроцитов, небольшого количества центробластов и множества реактивных Т-клеток. Подобная комбинация создает паттерн фолликулярного роста или остатков фолликулов в связи с CD12+ фолликулярными дендритными клетками (фДК).

Параллельно с прогрессированием опухоли, увеличивается размер и количество неопластических В-лимфоцитов и инфильтрат распространяется более диффузно при помощи рассеянных фДК. В персистирующих поражениях доминируют крупные клетки фолликулярного центра (центроциты и центробласты). Аномальные фолликулы содержат малигнизированные bcl-6+ клетки в центре фолликула, сниженное количество «окрашивающихся телец» в макрофагах, а область мантии у них отсутствует или имеется в редуцированной форме. Типичный иммунофенотип неопластических клеток — CD19+CD20+C-D22+CD79A+.

Экспрессия CD10 обнаружена только в инфильтратах с фолликулярным паттерном. Клональные реаранжировки иммуноглобулинов можно выявить с помощью молекулярного генетического анализа. Однако в отличие от узловых фолликулярных лимфом, транслокация t(14;18) отсутствует. Bcl-2 белок может быть определен в нескольких случаях, но только в небольшом количестве опухолевых клеток и в слабоокрашенном виде. Поэтому определение bcl-2 в большинстве опухолевых клеток говорит о вторичной вовлеченности кожи при системной лимфоме. Клональные реаранжировки вариабельной части тяжелой цепи гена иммуноглобулина выявляются у 60-80% пациентов.

г) Лечение и прогноз. Предпочительный метод лечения —лучевая терапия; солитарные опухоли могут быть удалены хирургическим путем. Иммуномодулирующая терапия, например, назначение ИНФ-α или моноклональных антител против CD20 может быть эффективна при диссеминированном поражении. Химиотерапия должна рассматриваться только в редких случаях, при наличии генерализованного поражения кожи. При установленной пятилетней выживаемости 97% клеточные лимфомы с фолликулярным центром классифицируются как вялотекущие первичные ВКЛК. При отсутствии лечения размер поражений кожи увеличивается с годами, но внекожная диссеминация наступает редко.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Первичная лимфома кожи краевой зоны: клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019

Ваши замечания и вопросы: