а) Определение. По классификации WHO-EORTC гематодермные неоплазии CD4+/CD56+ были впервые включены в группу клинически агрессивных неоплазий с высокой частотой поражений кожи и риском лейкозной диссеминации. Цитологическое присутствие бластов и экспрессия CD56 указывают на происхождение из естественных киллеров.
Современные исследования позволяют предполагать происхождение из предшественников плазмацитоидных дендритных клеток, и соответственно подобные случаи теперь классифицируется как БПДКН.

б) Клиника. Бластная плазмоцитоидная дендритоклеточная неоплазма (БПДКН) в большинстве случаев наблюдается на коже в виде солитарных или множественных узлов или опухолей и могут манифестировать как внекожно, так и на коже. Почти у 50% пациентов при поступлении имеется поражение лимфатических узлов или костного мозга, при этом у большинства из них, даже при отсутствии первоначальных внекожных проявлений, при поступлении для прохождения первого курса лечения поражение костного мозга, периферической крови и лимфатических узлов быстро прогрессирует.

в) Гистология. Типичными гистологическими признаками являются диффузные мономорфные инфильтраты клетками среднего размера, отделенные пограничной областью от эпидермиса. Наблюдаются периваскулярные пятнистые инфильтраты и инфильтраты в виде «змейки». Ангиотропность отмечается редко. Неопластические клетки экспрессируют CD4, CD43 и CD56, а также TCL1.

Тесты на маркеры В-/Т-клеточной линии (CD20/CD3), CD30 и маркеры цитотоксических клеток (TIA1, гранзим В) отрицательны. Клетки экспрессируют CD123 и антиген дендритных клеток 2, что подчеркивает их происхождение из плазмоцитоидных дендритных клеток. Гены Т-клеточного рецептора находятся в первичной конфигурации. Анализ опухолевых клеток на вирус Эпштейна-Барр отрицательный.

г) Лечение. Бластная плазмоцитоидная дендритоклеточная неоплазма (БПДКН) с исключительно злокачественным течением и соответственно, плохим прогнозом (средняя выживаемость 14 месяцев).Хотя первичным методом лечения заболевания остается системная химиотерапия, результаты часто разочаровывающие. Исследования показывают, что терапию лучше проводить методами лечения острых миелоидных лейкозов, включая трансплантацию костного мозга.

д) Профилактика. Не разработана.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожные псевдолимфомы - воспаления кожи имитирующие лимфому"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019