Современные методы лечения наследственного ихтиоза представляют собой симптоматическую терапию и фокусируются на гидратации, смазке и кератолизе. Для барьерной функции ихтиозной кожи (даже в том случае, если кожа утолщена) характерно повышение проницаемости с увеличением трансэпидермальной потери воды. Поскольку эластичность рогового слоя зависит от содержания в нем жидкости, гидратация способна придать поверхности кожи большую мягкость.

Во влажном климате, как правило, картина ихтиоза улучшается, при этом в легких случаях (например, при вульгарном ихтиозе) возможно значительное очищение кожи. Гидратация кожи может быть улучшена при принятии длительных ванн. Устранение участков гиперкератоза с помощью слабых абразивов (губок, пемзы и т.п.) осуществляется легче, если данные области были предварительно увлажнены. Применение масел для ванн и нанесение на кожу смягчающих средств перед вытиранием полотенцем помогает поддержанию увлажненности и мягкости кожи.

В зависимости от конкретной формы ихтиоза и внешних условий пациенты могут использовать различные смазывающие средства: лосьоны, кремы, жидкие масла, мази, вазелин. В сухом климате, а также в зимний период рекомендуется использовать увлажнители воздуха.

Для улучшения десквамации корнеоцитов, а также для удаления чешуек и тонкого гиперкератотического рогового слоя применяются кератолитические препараты. Существует множество кремов и лосьонов, обладающих кератолитическими свойствами; такие средства содержат мочевину, салициловую кислоту или а-гидроксильные кислоты (например, молочную кислоту или гликолевую кислоту). Эффективность мочевины обусловлена ее способностью связывать воду. Пропилен-гликоль (концентрация 40%), с применением окклюзии или без нее, также является действенным средством удаления чешуек. Окклюзия может значительно улучшить гидратацию кожи и повысить эффект кератолитиков.

Применение кератолитиков с окклюзией на обширных поверхностях кожи, а также у пациентов с плохой переносимостью высоких температур окружающей среды требует особой осторожности. Результативным также может являться назначение местных ретиноидов или препаратов витамина D, хотя у некоторых пациентов они могут вызывать реакцию раздражения. При использовании местных препаратов на обширных участках кожи необходимо учитывать сопутствующее ихтиозу серьезное нарушение барьерной функции. В частности, экстенсивное применение местных препаратов салициловой кислоты может явиться причиной значительной абсорбции, интоксикации (тошнота, шум в ушах, диспноэ, галлюцинации и т.п.) и даже смерти.

Особенно высок риск подобных нежелательных реакций у детей, так как площадь поверхности кожи на единицу веса у них больше, чем у взрослых; этим объясняется и возможность развития системной токсичности вследствие применения местных препаратов. Хотя местное применение ретиноидов при большинстве видов ихтиоза представляется безопасным, при лечении сопутствующих дерматозов у пациентов с ихтиозом следует учитывать возможность нарушения барьерной функции кожи Такролимус — 0,1% мазь местного применения — эффективен при атопическом дерматите с минимальной системной абсорбцией. Однако в случае синдрома Нетертона атопический дерматит осложняется нарушением кожного барьера вследствие ихтиоза. Дефектный барьер в свою очередь ведет к повышению перкутанной абсорбции и увеличению опасности системных токсических эффектов. Это следует учитывать при применении таких препаратов местного действия, как такролимус и местные стероиды, действие которых сопровождается повышенной системной абсорбцией.

Ихтиоз у детей сопряжен с еще одной опасностью, состоящей в том, что при наиболее тяжелых формах ихтиоза детям необходим повышенный объем питательных веществ; в подобных случаях недостаточность питания может привести к задержке физического развития. Ранее предполагалось, что потребность больного ихтиозом ребенка в усиленном питании связана с повышенной интенсивностью образования чешуек; однако новейшие исследования установили, что причина данного явления состоит в потере энергии из-за нарушения барьерной функции. У некоторых пациентов наблюдаются пониженное потоотделение и непереносимость высоких температур окружающей среды (в особенности это характерно для пластинчатого ихтиоза и врожденной ихтиозиформной эритродермии).

О данном обстоятельстве необходимо помнить родителям новорожденного, страдающего ихтиозом, — им следует внимательно наблюдать ребенка и своевременно выявить признаки непереносимости высоких температур окружающей среды (покраснений и летаргии). Опасность подобного эффекта повышена в жаркую погоду и при физических нагрузках. С целью минимизации теплового стресса рекомендуется, чтобы больной избегал жаркого микроклимата и всегда имел при себе пульверизатор с водой для увлажнения и охлаждения кожи. Эффективны также охлаждающие жилеты.

При многих ихтиозах, врожденной ихтиозиформной эритродермии и вариабельной эритрокератодермии значительное улучшение состояния наступает в результате системной терапии ретиноидами, в частности, изотретиноином или ацитретином. Назначение системной терапии ретиноидами должно являться тщательно продуманным решением, поскольку в дальнейшем потребуется периодическое возобновление такой терапии с целью поддержания положительного эффекта. Лечение новорожденного ребенка Арлекина системными ретиноидами способно спасти пациенту жизнь благодаря усилению десквамации сжимающей оболочки. Альтернативой могут послужить препараты, блокирующие метаболизм ретиноевой кислоты, которые повышают уровень эндогенных ретиноидов.

В ряде случаев ихтиозу сопутствуют грибковые инфекции кожи и ногтей, которые часто не диагностируются из-за наличия генерализованного шелушения. Высокий индекс подозрения способствует установлению диагноза дерматофитии гладкой кожи или волосистой части кожи головы, а также отрубевидного лишая—заболеваний, при которых единственным симптомом может быть локализованный зуд, а единственным признаком — различный характер чешуек или небольшой участок алопеции.

Выбор лечения эпидермолитического гиперкератоза зависит от формы заболевания (острая или хроническая), а также от его конкретного клинического варианта. Участки толстого твердого гиперкератоза жесткие и шершавые, легко подвержены механическим травмам. У пациентов с иглистым типом гиперкератоза («дикобразоподобный» тип) шершавая поверхность кожи обусловливает сильное трение: объекты, вступающие в соприкосновение с подобной кожей, могут цепляться за гиперкератотические отростки, отслаивая их. Препараты местного действия, в частности, смягчающие смазки и кератолитики, способны сократить площадь участков утолщенной шершавой кожи, минимизируя образование пузырей и эрозий.

С другой стороны, пациенты с эритродермией и отслоением кожи, у которых отсутствуют участки толстого твердого гиперкератоза, реже нуждаются в кератолитиках, однако им все же требуются смягчающие средства. При инфицировании могут возникать обострения. При эпидермолитическом гиперкератозе нередко наблюдаются бактериальные инфекции кожи, усиливающие образование пузырей; в подобных случаях может быть необходима терапия местными и системными антибиотиками. При наличии обширного поражения отмечается высокая эффективность терапии системными ретиноидами, которая значительно уменьшает гиперкератоз и понижает частоту возникновения инфекций. Однако поскольку данные препараты нередко стимулируют образование пузырей, их назначение пациентам с эпидермолитическим гиперкератозом должно начинаться с низких доз.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Пренатальная диагностика ихтиоза"

1. Синдром Шегрена-Ларссона - причины, клиника, анализы
2. Трихотиодистрофия - причины, клиника, анализы
3. Приобретенный ихтиоз - причины, клиника, анализы
4. Современное лечение ихтиоза. Препараты
5. Пренатальная диагностика ихтиоза
6. Причины и механизмы развития ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
7. Клиническая классификация ладонно-подошвенной кератодермии (ЛПК)
8. Симптомы и клиника кератодермии с эктодермальной дистрофией
9. Симптомы и клиника кератодермии с поражением слизистых
10. Симптомы и клиника кератодермии с поражением сердца