Причины, эпидемиология синдрома Казабаха-Мерритт:
• Сосудистая опухоль в сочетании с тромбоцитопенией, гемолитической анемией и коагулопатиями.
• Не встречается при капиллярной гемангиоме, как полагали ранее.
• Сосудистая опухоль обычно представлена гемангиоэндотелиомой, напоминающей саркому Капоши, или ангиобластомой.
• Может быть опасной для жизни.

Клиническая картина синдрома Казабаха-Мерритт:
• Заболевание обычно начинается в первые недели или месяцы жизни с резкого увеличения размера сосудистого невуса, появления петехий и пурпуры.
• В крови — тромбоцитопения, анемия,гипофибриногенемия, повышение уровня D-димеров, увеличение времени свертывания.
• Предшествующие образования.

а) Гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши.
- Твердая сиреневая бляшка или опухоли.
- Может быстро увеличиваться в размере.
- Не рассасывается самостоятельно.

б) Ангиобластома.
- Ярко-красная плотная бляшка.
- Может как самопроизвольно рассасываться, так и сохраняться в течение всей жизни.

Диагностика синдрома Казабаха-Мерритт:
• Синдром Казабаха—Мерритт следует заподозрить при внезапном увеличении размера обильно кровоснабжаемого образования.
• Диагноз подтверждают при выявлении тромбоцитопении, гемолитической анемии и коагулопатий.
• Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования биоптата.

Дифференциальная диагностика синдрома Казабаха-Мерритт:
1. Капиллярная гемангиома:
• Характерная динамика развития
• Неттромбоцитопении и коагулопатии
• Обычно наблюдается постепенный рост; резкое увеличение размера встречается редко

2. Злокачественные новообразования мягких тканей (например, рабдомиосаркома):
• Коагулопатия нехарактерна
• Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании

Лечение синдрома Казабаха-Мерритт:
• Достаточно сложное.
• Небольшие образования можно удалить хирургическим путем.
• Обычно необходима медикаментозная терапия: глюкокортикоиды в больших дозах, интерферона, винкристин, антифибринолитические средства.
• Может потребоваться переливание эритроцитной массы.
• Тромбоцитную массу переливают только при крайней необходимости, т. к. возможно ухудшение состояния больного.
• Иногда прибегают к эмболизации и лучевой терапии.

Лечение сопутствующих заболеваний:
• Гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши.
- При ограниченной поверхностной опухоли выполняют широкое иссечение.
- Другие методы лечения крайне затруднительны.

• Ангиобластома.
- Небольшие ограниченные опухоли иссекают.
- Результаты лазеротерапии противоречивы.

Прогноз синдрома Казабаха-Мерритт:
• Смертность достигает 10—30 %.
• Прогноз ухудшается при поражении органов забрюшинного пространства.

Когда нужна консультация специалиста:
• Консультация специалиста необходима в следующих случаях:
- Быстрорастущие сосудистые опухоли.
- Сочетание сосудистой опухоли с петехиями, пурпурой, тромбоцитопенией, коагулопатиями.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Пиогенная гранулема - причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018