а) Мультиочаговый лимфоангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией. Это заболевание (известное также как кожно-висцеральный ангиоматоз с тромбоцитопенией) представляет собой редкое состояние, характеризующееся множественными кожными васкулярными папулами и бляшками, которые обычно видны при рождении и прогрессируют с течением времени. Использование окраски по GLUT1, как специфического патогистологического маркера ИГ, показало, что эти сосудистые образования не являются вариантом инфантильной гемангиомы (ИГ) с обширным поражением.

Спектр клинических проявлений заболевания расширяется. У некоторых пациентов отмечается выраженный экзофитный рост сосудистых опухолей кожи, а в других случаях болезнь проявляется небольшими папулами по типу «черничной сдобы». У большинства детей выявляются интермиттируютцая тромбоцитопения и поражения желудочно-кишечного тракта, ведущие к желудочно-кишечным кровотечениям. Сообщалось также о поражении костей, синовиальной оболочки, легких, печени, селезенки и головного мозга. Без сомнения, многие пациенты, у которых ранее диагностировался «диффузный неонатальный гемангиоматоз», на самом деле страдали МЛТ.

Биоптаты кожи содержат тонкостенные сосуды, эндотелиальные клетки «hobnail» и сосочковые образования, находящиеся внутри просветов сосудов, сходные с опухолью Дабска. Некоторые сосуды окрашиваются при использовании таких маркеров лимфатической ткани, как LYVE-1 или D2-40. Ни один из видов лечения не продемонстрировал эффективности; применялся целый ряд препаратов системного действия, в том числе кортикостероиды, интерферон, винкристин и совсем недавно — бевацизумаб и талидомид. Прогноз неоднозначен и зависит от распространенности поражения и наличия кровотечений.

б) Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома. Это редкая сосудистая опухоль, наиболее часто встречаемая при синдроме Маффуччи. Она может возникать в любом возрасте и развивается в любой области, но чаще всего поражаются конечности. Эта опухоль характеризуется узловой плотной веретеноклеточной пролиферацией в сочетании с дилатацией диспластичных вен. Поражение может быть инвазивным и рецидивировать даже после радикального иссечения.

в) Врожденная экзокринная ангиоматозная гамартома (потогонная ангиома). Это редкое заболевание, характеризующееся нечеткими бляшками с повышенным ростом пушковых волос и потоотделением в месте поражения. Обычно эти опухоли располагаются на конечностях или животе. Диагноз основывается на характерных гистологических признаках: наличии плотно уложенных экзокринных потовых желез в сочетании с расширенными капиллярами, небольшим количеством диспластичных венозных каналов и плотным коллагеновым матриксом.

г) Пиогенная гранулема (дольчатая капиллярная гемангиома). Пиогенная гранулема также известна по своему точному гистологическому описанию, как дольчатая капиллярная гемангиома. Это одна из наиболее распространенных сосудистых опухолей новорожденных и детей более старшего возраста, которая также может поражать взрослых, в особенности беременных женщин. Пиогенная гранулема обычно представляет собой единичную красного цвета быстрорастущую папулу или узелок, часто с тонким воротником шелушения. Типичными локализациями являются щеки или лоб, но может поражаться любая часть тела.

Опухоли часто развиваются на эрозированной поверхности, с последующим кровотечением, которое может быть профузным. Недавно доказана эффективность имиквимода при местном применении. У очень маленьких новорожденных пиогенная гранулема часто ошибочно принимается за инфантильную гемангиому.

д) Таргетоидная гемосидериновая гемангиома — доброкачественное поражение, представляющее собой папулу фиолетового цвета, часто окруженную бледным ободком и периферическим экхимозным венчиком, которая со временем угасает. Опухоль обычно располагается на туловище или конечностях и состоит из дилатированных сосудистых каналов, находящихся в просветах сосочковых образований, разделяющих пучки коллагена в подкожной клетчатке. Как видно из названия, в образовании также отмечаются экстравазальные эритроциты и гемосидерин.

е) Эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома (опухоль Дабска) представляет собой дермальный узелок или диффузное образование на голове, шее или конечностях. Опухоль Дабска является низкозлокачественной ангиосаркомой. Другими представителями низкозлокачественных ангиосарком являются эпителиоидная гемангиоэндотелиома и сетевидная гемангиоэндотелиома. Эти опухоли, саркома Капоши и ангиосаркома, сосудистые мальформации рассматриваются в отдельных статьях на сайте.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лейомиома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018