Капошиформная гемангиоэндотелиома является редкой сосудистой опухолью, которая, как обычно сообщалось, связана с синдромом Казабаха-Мерритт. Она может быть выражена уже при рождении или развиваться в раннем детском возрасте. Получены сообщения о редких случаях развития этой опухоли у взрослых.

Новообразование может представлять собой коричнево-красное пятно, видимое при рождении, которое начинает утолщаться с появлением пурпурного оттенка, или может проявляться бляшкой или узелком, похожим на ангиобластому.

Могут поражаться регионарные лимфоузлы, но отдаленного метастазирования не бывает. При медиастинальном и забрюшинном расположении могут развиваться, соответственно, гемоторакс и асцит. Спонтанная инволюция встречается редко.

Большинство документированных случаев были связаны с синдромом Казабаха-Мерритт, но капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться и при отсутствии коагулопатии.

Гистологически капошиформная гемангиоэндотелиома характеризуется веретеновидными клетками с минимальной атипией и нерегулярными фигурами митоза, расположенными щелевидно, или серповидными сосудами, содержащими гемосидерин.

Опухоль является GLUT-1-негативной. Совпадение как клинических, так и гистологических признаков привело к предположению, что ангиобластома и капошиформная гемангиоэндотелиома являются частью спектра одного заболевания.

Повышенное количество лимфоидных элементов позволяет предполагать лимфатическое происхождение, аналогичное таковому при саркоме Капоши.

Прогноз и лечение при этом заболевании зависят от распространенности и локализации опухоли, а также от наличия синдрома Казабаха-Мерритт. Лечение последнего обсуждается ниже.

Синдром Казабаха-Мерритт

Термин «синдром Казабаха-Мерритт» использовался для описания новорожденных с сосудистыми опухолями и тромбоцитопенией, ассоциированной с коагулопатией. Долгое время его рассматривали как осложнение «гемангиомы», но в настоящее время он признан осложнением ангиобластомы и капошиформной гемангиоэндотелиомы, но не инфантильной гемангиомы.

Синдром Казабаха-Мерритт следует дифференцировать от коагулопатии, которая может возникать в сочетании с венозными и смешанными венозно-лимфососудистыми мальформациями (что иногда ошибочно называют синдромом Казабаха-Мерритт) вследствие хронического тромбоза и истощения тромбогенных факторов, а не за счет первичной недостаточности тромбоцитов.

Отличительным признаком синдрома Казабаха-Мерритт является наличие мягкой растущей сосудистой опухоли в сочетании с тромбоцитопенией, обычно тяжелой. В большинстве случаев в процесс вовлечена кожа и мышцы, но также могут поражаться внутренние органы. Хотя опухоли, являющиеся причиной синдрома Казабаха-Мерритт, могут персистировать, при проведении лечения коагулопатия обычно уменьшается к возрасту одного года или раньше. Синдром Казабаха-Мерритт может разрешаться с развитием атрофичных или пятнообразных участков, инфильтрированных бляшек и папул или узелков.
Нередко наблюдается остаточный фиброз, который может приводить к значительной болезненности.

Ни один метод лечения не эффективен в одинаковой степени. К средствам и методам выбора относят кортикостероиды, винкристин, циклофосфамид, актиномицин Д, метотрексат, интерферон-а, тиклопидин в сочетании с аспирином, хирургическое иссечение, артериальную эмболизацию и лучевую терапию. Трансфузий тромбоцитарной массы следует избегать, если только не возникло активное кровотечение или не планируются хирургические процедуры.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром Казабаха-Мерритт - этиология, прогноз, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018

1. Недифференцированная плеоформная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
2. Эпителиоидная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
3. Инфантильная гемангиома - эпидемиология, этиология, патогенез
4. Клиника инфантильной гемангиомы. Диагностические критерии PHACE-синдрома
5. Течение и прогноз инфантильной гемангиомы
6. Современное лечение инфантильной гемангиомы
7. Врожденная гемангиома - прогноз, лечение
8. Ангиобластома Накагавы (Nakagawa) - этиология, прогноз, лечение
9. Капошиформная гемангиоэндотелиома - этиология, прогноз, лечение