Гемангиомы, представляющие собой полностью сформированные и не пролиферирующие в постнатальном периоде опухоли, относятся к врожденным гемангиомам или врожденным непрогрессирующим гемангиомам. Выделяют два основных типа этих образований: быстро регрессирующая врожденная гемангиома (БРВГ) и нерегрессирующая врожденная гемангиома (НВГ). Оба этих варианта иногда относят к врожденным непрогрессирующим гемангиомам.

Отличительными патологанатомическими характеристиками этих опухолей являются дольки капиллярных образований в составе плотной фиброзной стромы, содержащей отложения гемосидерина, фокальный дольчатый тромбоз и склероз. Эти опухоли являются GLUT-1-негативными. Оба подтипа имеют схожие излюбленные анатомические локализации, такие как конечности и заушная область, могут возникать на любом другом участке кожи. Быстро регрессирующая врожденная гемангиома часто представляет собой возвышающуюся фиолетового цвета опухоль с расширенными расходящимися от нее венами или с поверхностными телеангиоэктазиями и бледным венчиком.

В центре опухоли может присутствовать изъязвление. Большинство быстро регрессирующих врожденных гемангиом претерпевают спонтанное обратное развитие к возрасту 14 месяцев, часто — еще раньше, обычно на их месте сохраняется остаточный участок атрофичной неэластичной кожи. Имеется сообщение о выявлении БРВГ при УЗИ плода, которая полностью регрессировала до рождения ребенка, при этом на ее месте остались рубцовые изменения. НВГ также наблюдаются уже при рождении, однако обычно они более плоские, чем БРВГ, и представлены хорошо отграниченным круглым или овальным, слегка уплотненным или возвышающимся мягкотканным образованием с поверхностными телеангиоэктазиями и бледным ободком.

Как нерегрессирующая врожденная гемангиома, так и быстро регрессирующая врожденная гемангиома гемангиомы являются сосудистыми аномалиями с интенсивным кровотоком, часто с визуализирующимися при допплерографии артериовенозными микро-фистулами. В некоторых случаях опухоли БРВГ регрессируют лишь частично, а остаточная опухоль напоминает НВГ, что поддерживает теорию о том, что БРВГ и НВГ могут быть взаимными вариантами.

Показания к лечению при быстро регрессирующей врожденной гемангиоме и нерегрессирующей врожденной гемангиоме идентичны таковым при инфантильной гемангиоме (ИГ), включая нарушение зрительной функции и застойную сердечную недостаточность. В случаях изъязвления, которое при данном заболевании может приводить к тяжелому кровотечению, и постинволюционных изменений кожи, обезображивающих пациента, необходимо рассмотреть возможность хирургического иссечения. НВГ не разрешаются самостоятельно, но часто имеют бессимптомное течение; решение об их удалении должно учитывать все «за» и «против» предложенного метода лечения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Ангиобластома Накагавы (Nakagawa) - этиология, прогноз, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018

1. Недифференцированная плеоформная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
2. Эпителиоидная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
3. Инфантильная гемангиома - эпидемиология, этиология, патогенез
4. Клиника инфантильной гемангиомы. Диагностические критерии PHACE-синдрома
5. Течение и прогноз инфантильной гемангиомы
6. Современное лечение инфантильной гемангиомы
7. Врожденная гемангиома - прогноз, лечение
8. Ангиобластома Накагавы (Nakagawa) - этиология, прогноз, лечение
9. Капошиформная гемангиоэндотелиома - этиология, прогноз, лечение