Дерма содержит гладкомышечные волокна в составе мышцы, поднимающей волос (arrectorpili), стенок кожных кровеносных сосудов, мясистой оболочки мошонки, вульвы, соска и ореолы. Выделяют три типа поражения гладких мышц кожи: (1) лейомиомы, (2) лейомиосаркомы и (3) гамартомы. Гистологически гладкая мышца характеризуется веретеновидными клетками, эозинофильной фибриллярной цитоплазмой и тупоконечным, овальным, по форме напоминающим сигару ядром.

При иммуногистохимическом окрашивании клетки выделяют гладкомышечный актин и мышечно-специфичный промежуточный филамент десмин, но являются негативными на протеин S100 и эпителиальный мембранный антиген (ЭМА).

а) Лейомиома - краткий обзор:

- Доброкачественные кожные новообразования развиваются из мышц, поднимающих волос (пилолейомиома), маммилярных мышц, мышц мошонки или мышц половых губ/вульвы (генитальная лейомиома) или стенок кожных кровеносных сосудов (ангиолейомиома).

- Представляют собой единичные или множественные, телесного цвета, иногда болезненные папулы; редко сочетаются с лейомиомами матки и раком почки.

- Лечение: хирургическое. Часто возникают рецидивы.

б) Эпидемиология. Точная частота встречаемости лейомиом неизвестна. В одном исследовании, охватывавшем 10-летний период времени, доля лейомиом составила 0,04%, при том, что большинство пораженных пациентов были женщинами. Хотя полагают, что лейомиомы являются относительно редкими новообразованиями, действительная частота распространения может быть выше, чем считалось ранее, в связи с невозможностью распознать данное заболевание и выполнить биопсию.

в) Этиология и патогенез. Кожные лейомиомы разделяют на три подтипа:
(1) единичные или множественные пилолейомиомы, источником которых являются мышцы, поднимающие волос (arrector pili);
(2) генитальные лейомиомы, происходящие из маммилярных мышц, мышц мошонки или мышц половых губ/вульвы;
(3) ангиолейомиомы, растущие из сосудистых гладких мышц.

Большинство лейомиом приобретенные; однако были описаны случаи семейного наследования. Отдельно следует отметить пациентов с множественными пилолейомиомами. В начале развития заболевания в молодом взрослом возрасте количество опухолей постоянно увеличивается, вплоть до 100 и даже 1000 новообразований. По-видимому, заболевание передается аутосомно-доминантным путем с различной пенетрантностью.

У женщин с множественными пилолейомиомами также могут развиваться лейомиомы матки, что обозначают термином «множественный кожный и маточный лейомиоматоз» (также известный как «семейный лейомиоматоз кожи и матки» или синдром Рида [Reed]). Кроме того, было показано, что в некоторых семьях множественный кожный и маточный лейомиоматоз сочетался с раком почки, такое сочетание было названо наследственным лейомиоматозом и почечно-клеточным раком.

Недавно было показано, что предрасполагающим фактором к развитию этих заболеваний является мутация, приводящая к потере функции гена, кодирующего фумарат-гидратазу, в хромосоме 1q42.3-43. Фумарат гидратаза катализирует превращение фумарата в малат в цикле Кребса, а также, как полагают, является супрессором гена опухоли.

г) Клиника. Наиболее частым клиническим вариантом является картина множественных пилолейомиом. Отдельные образования варьируют в размере от нескольких миллиметров до 1 см и обычно представляют собой коричнево-красные плотные папуло-узловые элементы, сращенные с кожей, но свободно движущиеся над подлежащими глубокими структурами. Они могут сливаться с образованием бляшек или линейных сгруппированных дерматомальных рисунков. Наиболее частыми локализациями являются разгибательные поверхности конечностей, туловище, боковые поверхности лица и шеи.

Пациенты с пилолейомиомами часто жалуются на боли, которые могут быть спонтанными или провоцируемыми холодом, давлением или эмоциональным напряжением. Возможным объяснением этого феномена может служить сдавление опухолью нервных волокон и сокращение гладкомышечных волокон. Генитальные лейомиомы схожи с пилолейомиомами, за исключением их бессимптомного течения. Обычно они представляют собой единичные глубокие папуло-узловые элементы или, иногда, папулы на ножке в области мошонки, вульвы, на половом члене или ареоле. Ангиолейомиомы наиболее часто представляют собой единичные болезненные подкожные узлы на ногах у женщин, и могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

д) Гистология лейомиомы. Лейомиомы мышцы, поднимающей волос, состоят из плохо отграниченного участка пролиферации расположенных в случайном порядке внешне неизмененных гладкомышечных клеток с характерной эозинофильной цитоплазмой, тупо-конечным ядром и перинуклеарным ободком на поперечном срезе. Они располагаются в дерме и могут инфильтрировать окружающие ткани с распространением в подкожную клетчатку. Генитальные лейомиомы обычно внешне напоминают пилолейомиомы. Ангиолейомиомы — это хорошо отграниченные, богато васкуляризированные дермальные или подкожные узлы, состоящие из хорошо дифференцированных гладкомышечных волокон. Иногда можно выявить сосуд — источник опухоли. Лейомиомы позитивно окрашиваются на гладкомышечный актин и десмин.

е) Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику лейомиомы следует проводить с любыми поверхностными или глубокими папулами и узлами красно-коричневого или телесного цвета, в частности ангиолипомой, гломангиомой, экзокринной спираденомой, нейрофибромой, невусом или липомой.

ж) Прогноз и течение. Кожные лейомиомы не регрессируют спонтанно, и, очевидно, риск их злокачественного перерождения в лейомиосаркому отсутствует. Иногда также могут развиваться лейомиомы матки, а в некоторых семьях была описана взаимосвязь с раком почки. Иногда лейомиомы сочетаются с полицитемией. Это может быть связано с эритропоэтинподобной активностью лейомиом, что было выявлено во фрагментах опухоли.

з) Лечение лейомиомы. Методом выбора при лечении лейомиом с болевым синдромом или косметическим дефектом является хирургическое удаление; однако рецидивирование является довольно частым. У пациентов с множественными поражениями применение этого метода нецелесообразно. Сообщалось об эффективности абляции лазером на основе углекислого газа, в то время как криотерапия и электрохирургия принесли разочаровывающие результаты. Боль может значительно усугублять течение заболевания, и при невозможности хирургического вмешательства вариантом выбора является терапия нитроглицерином, феноксибензамином, нифедипином, габапентином или местными анальгетиками.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лейомиосаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018