Псевдопорфирия - клиника, диагностика

Термин псевдопорфирия используется для описания пациентов с клиническими кожными проявлениями, напоминающими симптомы при поздней порфирии кожи (ППК), но без характерного патологического профиля порфиринов.

Это заболевание может развиваться в связи с употреблением определенных лекарственных препаратов, таких как фуросемид, налидиксовая кислота, тетрациклин, напроксен, пиридоксин, и изотретиноин.

При лекарственном типе псевдопорфирии образуются субэпидермальные пузыри с небольшим воспалением кожи или вообще без него. Окрашивание PAS-рекацией может выявлять небольшие отложения вокруг кровеносных сосудов и капиллярных стенок верхнего слоя дермы.

Порфирины в норме у человека

При псевдопорфирии непрямая иммунофлуоресценция расщепленной кожи не выявляет присутствие флуоресцирующих веществ.

При псевдопорфирии, поздней порфирии кожи (ППК) и приобретенном буллезном эпидермолизе прямая иммунофлуоресценция обнаруживает неоднородные гранулярные отложения иммуноглобулина G и компонента комплемента С3 в базальной мембране.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью, длительно получающих терапию гемодиализом, также наблюдался буллезный дерматоз, морфологически неотличимый от поздней порфирии кожи. У некоторых из таких пациентов были умеренно повышенные уровни порфирина в плазме (в 2-4 раза выше нормы), вследствие нарушенного почечного клиренса, а также сниженного клиренса через диализные фильтры.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) - эпидемиология, этиология, клиника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.