Эпидермальный невус - краткий обзор:

- Эпидермальные невусы являются гамартомными пролифератами эпителия, включающими кератиноциты, себоциты, сально-волосяные единицы, эккриновые или апокриновые железы.

- Выделено шесть различных синдромов эпидермальных невусов: эпидермальные невусы сопровождаются аномалиями развития со стороны нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем или скелета.

- Линейное расположение высыпаний часто наблюдается на конечностях и соответствует линиям Лангера или линиям натяжения кожи в расслабленном положении. Отмечается тенденция к манифестации заболевания в период между рождением и пубертатым возрастом.

- Эпидермальный невус, сопровождающийся зудом, эритемой, шелушением является вариантом, известным под названием воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус.

- Дифференциальный диагноз: линейный лишай, линейная форма болезни Дарье, линейный порокератоз, линейный красный плоский лишай, линейный псориаз, веррукозная стадия недержания пигмента.

«Эпидермальный невус» — это общий термин, использующийся для обозначения гамартомных пролифератов эпителия. Типы этой опухоли различаются в зависимости от локализации очагов поражения или преобладающего при гистологическом исследовании типа клеток: кератиноциты (веррукозный эпидермальный невус), сальные железы (сальный невус), сально-волосяная единица (комедоновый невус), апокриновые железы (апокриновый невус).
В настоящее время описано шесть синдромов эпидермальных невусов: (1) синдром Протея, (2) синдром врожденной гемидисплазии с ихтиозиформным невусом и дефектом конечности, (3) пигментокератотический фактоматоз, (4) сальный невус, (5) невус Бекера и (6) комедоновый невус.

а) Эпидемиология. Эпидермальные невусы выявляются у одного из 1000 живых новорожденных. 80% высыпаний развиваются в течение первого года жизни, подавляющее большинство новообразований возникают к 14-летнему возрасту. Есть немногочисленные сообщения о возникновении эпидермальных невусов во взрослом возрасте, при этом самой пожилой пациенткой оказалась женщина 60 лет.

Такой поздно развившийся эпидермальный невус, возможно, представляет собой образование, которое уже имелось на субклиническом уровне, но его выявление было связано с ростом новообразования уже в пожилом возрасте. Распространенность эпидермального невуса у мужчин и женщин одинаковая, большинство случаев являются спорадическими. Однако зафиксировано также несколько семейных случаев.

б) Веррукозный эпидермальный невус (ВЛВЭН). Веррукозный эпидермальный невус также известен как линейный веррукозный эпидермальный невус или линейный эпидермальный невус.

Клиническая картина. Веррукозные эпидермальные невусы характеризуются локализованными или диффузными, тесно расположенными веррукозными папулами цвета кожи, коричневого или серо-коричневого цвета, которые могут сливаться и формировать хорошо отграниченные папилломатозные бляшки. На конечностях нередко наблюдается линейное расположение, при этом высыпания расположены по линиям Лангера или по линиям натяжения кожи в расслабленном состоянии.

Веррукозный эпидермальный невус, поражающий обширную площадь, называется системным эпидермальным невусом. К вариантам этого типа невуса относятся односторонний невус (nevus unius lateris), эпидермальные невусы, расположенные на одной половине тела, и иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix), эпидермальные невусы, расположенные билатерально. Нередко системные невусы имеют поперечную направленность роста на туловище и продольную на конечностях.

Эпидермальный невус, сопровождающийся зудом, эритемой и шелушением, является вариантом эпидермального невуса, который называется воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ВЛВЭН). Эти высыпания обнаруживаются чаще всего на ягодицах и нижних конечностях и могут напоминать линейный псориаз.

в) Течение и осложнения. Линейные эпидермальные невусы имеют тенденцию к развитию в период от рождения до пубертатного возраста. Хотя врожденные очаги поражения не склонны к значительному распространению, высыпания, присутствующие после рождения, могут увеличиваться в детстве, а стабилизация их размера происходит только в пубертатном периоде. Хотя интертригинозные высыпания могут мацерироваться и возможно присоединение вторичной инфекции, большинство эпидермальных невусов после пубертата остаются стабильными.

Есть сообщения о редких случаях развития базалиомы или плоскоклеточного рака в пределах эпидермального невуса. Эта злокачественная трансформация наиболее распространена в среднем или пожилом возрасте, хотя самая молодая пациентка, у которой описано такое перерождение, была девушка 17 лет.

Эпидермальные невусы могут сочетаться с другими изменениями эпидермиса, в том числе пятнами цвета «кофе с молоком», врожденными гипопигментироваными пятнами и врожденными невоклеточными невусами, и ассоциироваться с аномалиями в системах других органов.

В редких случаях у детей с эпидермальными невусами выявляется эпидермолитический гиперкератоз (ЭГК), состояние, развивающееся в результате мутации гена кератина 10 (К10). Paller и соав. обследовали три семьи с такими заболеваниями. Анализ образцов кожи родителей и детей с ЭГК показал наличие мутации у родителей в одном или двух аллелях К10 в пределах эпидермального невуса; вне очагов поражения мутация не обнаруживалась.

У детей была выявлена та же мутация К10, что и у родителей. Наличие двух генетически различных клеточных линий, называемое мозаицизмом, является результатом мутации в эмбриогенезе после стадии формирования зиготы. Если при гистопатоло-гическом исследовании эпидермального невуса обнаруживаются признаки ЭГК, то дети пациента также могут страдать ЭКГ. Большое значение может иметь пренатальное консультирование этих пациентов.

г) Гистология эпидермального невуса. Существует 10 гистологических вариантов эпидермальных невусов, при этом более чем в 60% образований обнаруживаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз. Редкие варианты могут иметь черты, схожие с СК, такие как удлиненные эпидермальные гребни, или ЭКГ с компактным ортокератозом, вакуолизацией зернистого слоя эпидермиса и крупными гранулами кератогиалина. Эпидермальный гиперкератоз может чаще наблюдаться при иглистом ихтиозе.

ВЛВЭН является отдельным гистологическим вариантом и характеризуется хроническим дермальным воспалительным инфильтратом, псориазиформной гиперплазией эпидермиса и чередованием зон орто- и паракератоза. При этом варианте зернистый слой в зоне паракератоза отсутствует.

д) Дифференциальная диагностика эпидермального невуса. Линейный лишай, линейная форма болезни Дарье, линейный порокератоз, линейный красный плоский лишай, линейный псориаз и веррукозная стадия недержания пигмента могут клинически напоминать линейный веррукозный эпидермальный невус. Линейный лишай может клинически имитировать ВЛВЭН, но в отличие от эпидермальных невусов характеризуется самоограничивающимся течением и зудом. Гистологическое исследование может помочь в дифференциации этих заболеваний.
Линейная форма болезни Дарье и линейный гиперкератоз можно отличить по гистологическим признакам, так как линейная форма болезни Дарье отличается типичной картиной в виде акантолитического дискератоза, а линейный порокератоз характеризуется короновидной пластинкой. Хотя некоторые авторы считают линейную форму красного плоского лишая и линейный псориаз вариантами ВЛВЭН, генетическая и иммунологическая картина полностью не изучены. Недержание пигмента можно отличить по клинической картине на основании транзиторного характера этой фазы и предшествовавшей веррукозной фазы. Эта нозологическая единица отличается дискератозом, недержанием пигмента, экзофильным экзоцитозом и вакуолизацией базального слоя.

е) Лечение эпидермального невуса. Для предотвращения рецидива необходимо полное иссечение эпидермального невуса до глубоких слоев дермы. Однако при крупных и распространенных высыпаниях иссечение может оказаться неподходящим методом лечения. Для лечения или деструкции этих образований доступны другие хирургические и терапевтические методы.

Для частичной или полной деструкции образований могут использоваться лазерная абляция, электрофульгурация, криотерапия и глубокие или средние химические пилинги. Хотя топические ретиноиды и кальципотриен дают лишь небольшой эффект, эти препараты могут использоваться в качестве дополнительной терапии для увеличения эффективности хирургической коррекции. Системные ретиноиды и препараты для лечения псориаза также способствуют определенному улучшению клинической картины. Сообщается об успешном лечении ВЛВЭН этанерсептом. При подтверждении злокачественной трансформации в пределах эпидермального невуса, образование можно полностью иссечь.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Сальный невус - причины, гистология, прогноз, лечение"