1. Кратко
2. Эпидемиология и клиника
3. Этиология
4. Клинико-патологические варианты
5. Гистологические варианты
6. Лечение

Доброкачественные эпителиальные опухоли, гамартомы и гиперплазии составляют большую и разнородную группу новообразований, не объединенных никакой классификацией, поскольку их клеточное происхождение и клиническая картина могут существенно отличаться. В статьях на сайте заболевания сгруппированы на основании клинической и гистологической характеристик, чтобы лучше представить их с точки зрения практической диагностики и терапии.

Доброкачественные эпителиальные опухоли, гамартромы и гиперплазии: а) Себорейный кератоз:
- Простой себорейный кератоз
- Ретикулярный себорейный кератоз
- Штукатурный кератоз
- Меланоакантома (пигментированный себорейный кератоз)
- Черный папулезный дерматоз
- Клональный себорейный кератоз
- Раздраженный себорейный кератоз
- Себорейный кератоз с плоскоклеточной атипией
- Симптом Лесера-Трела
б) Эпидермальные невусы:
- Линейный бородавчатый эпидермальный невус, локализованный, систематизированный
- Односторонний линейный невус
- Гистриксоидный ихтиоз
- Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус
- Невус сальных желез Ядассона
- Комедоновый невус
- Экзокринный невус
- Апокринный невус
- Невус Беккера
- Белый губчатый невус
- Синдром эпидермального невуса
в) Линейный лихен
г) Светлоклеточная акантома
д) Бородавчатая дискератома
е) Извилистая акантома
ж) Узловой хондродерматит
з) Кисты эпителиального происхождения:
- Эпидермальная киста
- Киста сальной железы
- Милиум
- Сложная стеатокистома
- Дермоидная киста
- Бранхиогенная киста
- Околоушная киста и синус

Себорейный кератоз - краткий обзор:

- Себорейный кератоз — наиболее частая доброкачественная эпидермальная опухоль.

- В начале заболевания выглядит как хорошо очерченные тусклые плоские желто-коричневые или коричневые пятна с псевдороговыми кистами.

- Для исключения злокачественных образований, таких как базалиома, плоскоклеточный рак или меланома, необходима биопсия быстрорастущих, симптоматичных и атипичных поражений.

- Клинические и гистопатологические варианты включают обычный себорейный кератоз, ретикулярный себорейный кератоз, штукатурный кератоз, раздраженный себорейный кератоз, себорейный кератоз с плоскоклеточной атипией и черный папулезный дерматоз.

- Характерные гистопатологические признаки — акантоз, папилломатоз, псевдороговые кисты, гиперкератоз.

- Злокачественные опухоли внутренних органов — при таких новообразованиях возможно развитие множественных себорейных кератозов, напоминающих сыпь (симптом Лесера-Трела). Аденокарцинома желудка — наиболее часто ассоциированная с этим состоянием злокачественная опухоль.

а) Эпидемиология и клиника. Себорейные кератозы (СК) — наиболее распространенные доброкачественные эпидермальные опухоли кожи и частая причина беспокойства пациентов вследствие разнообразного внешнего вида образований. Себорейные кератозы (СК) чаще всего встречаются у людей среднего возраста и могут появляться еще в юности. Хотя существует множество вариантов клинической картины, высыпания сначала выглядят как хорошо очерченные тусклые плоские желто-коричневые или коричневые пятна. По мере роста они становятся более папулезными, приобретая восковой, бородавчатый или уплотненный вид.

Многие высыпания имеют вид характерных псевдороговых кист с закупоренными фолликулярными отверстиями. Себорейный кератоз (СК) может исходить из любой неслизистой поверхности, а множественные высыпания могут распространяться по типу «рождественской елки» вдоль кожных складок или по линиям Блашко. Цвет этих поражений может различаться от бледно-белого до черного. Временами бывает трудно дифференцировать себорейный кератоз от невуса или меланомы. Поскольку меланома, базалиома и другие злокачественные поражения кожи могут возникать и при СК, необходима тщательная оценка быстрорастущих, симптоматичных или необычных поражений.

б) Этиология себорейного кератоза (СК). Наименование «себорейный» происходит от греческого слова, обозначающего секрет сальных желез, и является неточным термином для этих распространенных разрастаний эпителия. Точная этиология СК неизвестна, однако они относятся к опухолям кератиноцитарного происхождения. Возможными причинами заболевания являются генетические факторы, воздействие солнечных лучей и инфекция. Множество людей с СК имеют отягощенный семейный анамнез. При себорейном кератозе наблюдается неравномерная экспрессия маркеров апоптоза р53 и Bcl-2, хотя данных о расхождениях в генетических локусах или хромосомах на сегодняшний день не получено.

Высокая распространенность СК на коже, подвергавшейся воздействию солнечных лучей, указывает на инсоляцию как возможную причину заболевания.

Исходя из некоторого клинического сходства с развитием бородавок, вирусная инфекция также предполагается как возможная причина СК. Хотя в исследовании 40 биопсий половых органов пациентов с СК ДНК папилломавируса человека (ВПЧ) обнаружена не была, в исследованиях кожи другой локализации были получены противоречивые результаты. Бородавчатая эпи-дермодисплазия, ассоциированная с ДНК ВПЧ, была выявлена в 42 негенитальных биопсиях из 55 (76%) в сравнении с 13 из 48 биопсий (27%) в контрольной группе здоровых людей (р<0,005). Эти данные указывают на вероятную роль вирусной инфекции в развитии СК кожи негенитальной локализации.

Хотя этиология СК остается неизвестной, в 2001 г. была установлена моноклональная природа этих опухолей. Изучая полиморфизм андрогенных рецепторов человека, исследователи установили, что более половины из 38 случаев СК, независимо от вида, по своей природе были клональными. Развитие СК также связано с циркулирующими эпидермальными факторами роста и меланоцит-производными факторами роста, а также с локально увеличенной экспрессией фактора некроза опухолей-а и эндотелин-превращающего фермента. Последние два фактора ассоциированы с повышенной экспрессией меланогена кератиноцитов, эндотелина-1, что приводит к гиперпигментации при СК.

в) Клинико-патологические варианты себорейного кератоза (СК). Существует несколько клинико-патологических вариантов СК, и хотя нет необходимости их различать, распространенность СК делает эти варианты значимыми.

1. Простой себорейный кератоз (СК). Обычно представлен уплотненной бородавчатой папулой с псевдороговыми кистами. Гиперкератоз, акантоз и папилломатоз являются характерными патологическими находками. Также может наблюдаться увеличение количества меланоцитов, что придает поражениям желто-коричневый и темно-коричневый цвет. СК обычно протекает бессимптомно, но может сопровождаться зудом. Чаще всего поражаются ладони, стопы и слизистые.

2. Ретикулярный себорейный кератоз (СК). Также известен как аденоидный СК. Некоторые авторы считают, что предшественником этого часто пигментированного пятна или папулы обычно является солнечное лентиго. Гистологически представляет собой маленькие роговые кисты, разбросанные вдоль тяжей базофильных клеток.

3. Штукатурный кератоз. Также называется бородавчатым, зубчатым, гиперкератотическим и пальчатым. Такие очаги обычно имеют размеры 1-3 мм и представляют собой, белые или желто-коричневые папулы с плоской вершиной, плотно спаянные с кожей ног. Гистологически не наблюдается ни вакуольных изменений в кератиноцитах, ни вирусных цитопатологических изменений, что позволяет отличить эти очаги от плоских бородавок.

4. Меланоакантома. Меланоакантома известна также как пигментированный СК. Это доброкачественный СК с медленным ростом, напоминающий меланому. Высыпания локализуются в области позвоночника, головы и шеи и встречаются у пожилых людей. Термин «меланоакантома» был впервые использован в 1960 г. для описания пигментированного образования, состоявшего из уплотнений меланоцитов и кератиноцитов.

- Черный папулезный дерматоз проявляется мелкими папулами от черно-коричневого до черного цвета, которые обычно возникают на коже пациентов с IV фототипом кожи или темнее (по Фицпатрику). Они гистологически идентичны СК, хотя клинические признаки этих образований напоминают меланоакантому.

5. Мягкие бородавки. Хотя эти образования часто считаются отдельной нозологической единицей, некоторые мягкие фибромы имеют общие клинические и гистологические признаки с некоторыми видами СК. Неровные папулы на ножке размером 1-2 мм возникают в областях трения. Подмышечные впадины, область под молочными железами и шея — наиболее частые места локализации папул. Возможен спонтанный регресс.

г) Гистологические варианты себорейного кератоза (СК):

1. Клональный себорейный кератоз. Гистологический термин «клональный СК» применяется для описания внутриэпителиальных гнезд базофильных кератиноцитов различных размеров с примесью меланоцитов. Как уже упоминалось, в одном исследовании более половины из исследованных 38 очагов СК, независимо от подтипа, имели клональную природу.

2. Раздраженный себорейный кератоз. СК, который подвергся механическому или химическому воздействию, или же вовлечен в иммунологические реакции. Хотя этому состоянию может предшествовать травма, зачастую воспалительный процесс возникает спонтанно. При гистологическом исследовании видно, что подлежащая дерма заполнена плотным воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из лимфоцитов. Это воспаление иногда бывает лихеноидным или нейтрофильным.

В эпидермисе могут обнаруживаться скрученные скопления эозинофильных кератиноцитов. Также могут наблюдаться экзематозные изменения в области поражения или вокруг нее, известные как феномен Меерсона.

Ассоциация с раком кожи. В очагах СК может наблюдаться плоскоклеточная атипия разной степени выраженности. Зарегистрирована бовеноидная трансформация доброкачественных СК в плоскоклеточную карциному in situ, но развитие базально- или плоскоклеточного рака в очаге СК случается редко. В литературе существуют сообщения об образованиях, имеющих одновременно гистологические признаки СК и злокачественной опухоли. Хотя, по-видимому, большинство этих образований является коллизионными опухолями, возможна и злокачественная трансформация СК в базалиому, плоскоклеточный рак и меланому.

В ретроспективном исследовании 813 образований с подтвержденным диагнозом себорейного кератоза в 5,3% случаев был выявлен немеланомный рак кожи. В этом исследовании наиболее часто встречающейся злокачественной опухолью был плоскоклеточный рак in situ, затем базалиомы и инвазивные плоскоклеточные карциномы; случаев меланомы не наблюдалось. Атипичные или быстро растущие очаги себорейного кератоза подлежат биопсии для исключения злокачественного процесса.

3. Синдром Лезера-Трелата. При наличии опухоли внутренних органов у пациентов могут возникать множественные эруптивные СК, что называют симптомом Лезера-Трелата. При этом наиболее часто выявляется рак желудка, хотя рак легкого и рак толстой кишки также могут быть ассоциированы с этим симптомом. Сообщалось, что эруптивные СК могут быть связаны с лейкемией, лимфомой, лепроматозной лепрой, ВИЧ-инфекцией, эритродермической экземой и меланомой. Известно, что при химиотерапии, особенно цитабрином, эруптивные СК воспаляются.

Частое возникновение эруптивных СК и чернеющего кератоза подтолкнуло многих авторов к предположению об общих реактивных механизмах. Причиной этого клинического феномена также может быть патологическая иммунная реакция.

д) Лечение себорейного кератоза (СК). Быстрый рост, атипичные морфологические признаки, необычная локализация или наличие симптомов — все должно учитываться при оценке себорейного кератоза; необходимо также соблюдать осторожность, чтобы не разрушить очаг, требующий дальнейшего гистологического исследования. При подозрении на злокачественность любой очаг следует удалять таким образом, чтобы получить надлежащий образец ткани для последующей оценки.

В случае однозначно доброкачественных, но симптоматических или косметически нежелательных очагов эффективны все следующие методы: деструкция посредством криотерапии, электродесикация с последующим кюретажем, кюретаж с последующей десикацией или лазерная абляция. Есть сообщения об успешном лечении гигантских СК размером в несколько сантиметров при помощи дермабразии или топического применения флюороурацила. Хирургическое иссечение образования также допустимо, особенно если образование находится на ножке и его можно отсечь у основания.

Частыми осложнениями этих деструктивных методов являются рубцевание, нарушение пигментации, неполное удаление или рецидив. Возможны рецидивы очагов, и нередко требуются повторные сеансы терапии для достижения полной деструкции первоначального образования. Предпочтительно удостовериться, что выбранный метод удаления этого доброкачественного образования обеспечит минимальный риск формирования рубца.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Невус эпидермальный - причины, гистология, прогноз, лечение"