Коллодиевидный ребенок - причины, клиника, анализы

При рождении коллодиевый ребенок заключен в прозрачную мембрану, напоминающую пергамент, которая туго натянута и может препятствовать дыханию и сосанию. Спектр поражения весьма широк, однако этот аспект в достаточной мере не изучен. Часто при подобных заболеваниях ребенок рождается недоношенным, что дополнительно ухудшает клиническую картину.

В первые две недели жизни ребенка оболочка разрывается и отслаивается, при этом на коже нередко остаются трещины, а также нарушается барьерная функция, что повышает вероятность проникновения инфекции и увеличивает потерю жидкости. Данные явления могут повлечь за собой нарушение терморегуляции и гипернатриемическое обезвоживание. В связи с этим уход за новорожденными предполагает постоянный контроль температуры тела, гидратации и электролитного баланса, а также периодический скрининг инфекций. Следует также принять меры для поддержания оболочки в мягком состоянии, для чего необходимо обильное количество смазки, обеспечивающей большую гибкость кожи и облегчающей десквамацию.

В зависимости от состояния пациента могут потребоваться мероприятия по купированию боли и уходу за глазами. Новорожденным пациентам показан инкубатор, оснащенный системой увлажнения воздуха; для дальнейшего увлажнения оболочки с целью сохранения ею максимальной пластичности применяются влажные компрессы с последующим нанесением нейтрального смягчающего средства. Если в ходе отслоения позволить остаточным частям оболочки засохнуть и отвердеть на участках кожи конечностей, натянутая оболочка может сжаться и привести к дистальному отеку. У коллодиевого ребенка по мере взросления возможно развитие широкого спектра фенотипов ихтиоза. Это распространенное проявление АРБИ реже встречается при некоторых других формах ихтиоза и редко при болезни Гоше.

Кроме того, описан коллодиевый ребенок с аутосомно-рецессивным наследованием и самостоятельным разрешением болезни; кожа в значительной степени очищается за первые несколько недель жизни, после чего становится нормальной либо остаются лишь небольшие изменения. У одиннадцати пациентов из Швеции и четырех — из Дании с диагностированным ихтиозом, который завершился самопроизвольным разрешением с остаточными явлениями в виде ксероза, ладонной исчерченности, покраснения щек и ангидроза, были выявлены мутации ALOX12B, ALOX3E или TGM1.

Коллодиевидный ребенок
Коллодиевый ребенок. Ребенку 36 часов, он покрыт мацерированной оболочкой стрещинами.
Обратите внимание на эктропиум и эклабиум.
В дальнейшем подобное состояние может принять форму одного из клинических фенотипов ихтиоза, включая АРБИ, или же возможно самостоятельное разрешение коллодиевой оболочки.
Коллодиевидный ребенок

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Ихтиоз Арлекина - причины, клиника, анализы"

Оглавление темы "Варианты ихтиозов.":
  1. Коллодиевидный ребенок - причины, клиника, анализы
  2. Ихтиоз Арлекина - причины, клиника, анализы
  3. Синдром Нетертона - причины, клиника, анализы
  4. Артрогриппозный ренальный холестаз - причины, клиника, анализы
  5. Синдром CEDNIK - причины, клиника, анализы
  6. Синдром Чанарина-Дорфмана - причины, клиника, анализы
  7. CHILD-синдром - причины, клиника, анализы
  8. Точечная хондродисплазия - причины, клиника, анализы
  9. Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - причины, клиника, анализы
  10. Эритрокератодермия - причины, клиника, анализы
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.