Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - причины, клиника, анализы

Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - это редкое заболевание, также известное, как пестрый ихтиоз (ichthyosis variegata) или ихтиоз конфетти (ichthyosis en confetti (s)), начинается как врожденная ихтио-зиформная эритродермия.

Небольшие участки внешне нормальной кожи начинают появляться у детей лишь в старшем возрасте.

При электронной микроскопии выявляются лентовидный паракератоз, псориазиформный акантоз и вакуолизированные двухъядерные кератиноциты верхних слоев эпидермиса с нитевидной околоядерной оболочкой, а также видны отложения амилоида в дерме.

Показано, что возникновение нормальных участков кожи связано с утратой гетерозиготности хромосомы 17q путем рекомбинации мутаций, вызывающих заболевание, в ходе митоза в гене, кодирующем кератин 10 типа (KRT10).

Классификация ихтиозов

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эритрокератодермия - причины, клиника, анализы"

Оглавление темы "Варианты ихтиозов.":
  1. Коллодиевидный ребенок - причины, клиника, анализы
  2. Ихтиоз Арлекина - причины, клиника, анализы
  3. Синдром Нетертона - причины, клиника, анализы
  4. Артрогриппозный ренальный холестаз - причины, клиника, анализы
  5. Синдром CEDNIK - причины, клиника, анализы
  6. Синдром Чанарина-Дорфмана - причины, клиника, анализы
  7. CHILD-синдром - причины, клиника, анализы
  8. Точечная хондродисплазия - причины, клиника, анализы
  9. Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - причины, клиника, анализы
  10. Эритрокератодермия - причины, клиника, анализы
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.