Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - это редкое заболевание, также известное, как пестрый ихтиоз (ichthyosis variegata) или ихтиоз конфетти (ichthyosis en confetti (s)), начинается как врожденная ихтио-зиформная эритродермия.

Небольшие участки внешне нормальной кожи начинают появляться у детей лишь в старшем возрасте.

При электронной микроскопии выявляются лентовидный паракератоз, псориазиформный акантоз и вакуолизированные двухъядерные кератиноциты верхних слоев эпидермиса с нитевидной околоядерной оболочкой, а также видны отложения амилоида в дерме.

Показано, что возникновение нормальных участков кожи связано с утратой гетерозиготности хромосомы 17q путем рекомбинации мутаций, вызывающих заболевание, в ходе митоза в гене, кодирующем кератин 10 типа (KRT10).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эритрокератодермия - причины, клиника, анализы"

1. Коллодиевидный ребенок - причины, клиника, анализы
2. Ихтиоз Арлекина - причины, клиника, анализы
3. Синдром Нетертона - причины, клиника, анализы
4. Артрогриппозный ренальный холестаз - причины, клиника, анализы
5. Синдром CEDNIK - причины, клиника, анализы
6. Синдром Чанарина-Дорфмана - причины, клиника, анализы
7. CHILD-синдром - причины, клиника, анализы
8. Точечная хондродисплазия - причины, клиника, анализы
9. Врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия - причины, клиника, анализы
10. Эритрокератодермия - причины, клиника, анализы