а) Этиология и патогенез. Витамин К — это важный кофактор в процессе карбоксилирования продуктов распада глутамата на факторы свертывания II, VII, IX, X, а также белки С и S. Алиментарный витамин К, филлохинон, находится в зеленых листовых овощах, некоторых бобовых, сое, зерновых и говяжьей печени. Филлохинон активно транспортируется в тонкую кишку. Почти половина всего витамина К организма добывается из этих алиментарных источников, а другая половина синтезируется желудочно-кишечной микрофлорой в виде менакинона, который пассивно всасывается в дистальном отделе тонкой кишки и ободочной кишке.

Название витамина К происходит от немецкого слова «Koagulationsvitamin» что в переводе означает «витамин свертывания». В начале 1900-х гг. датчанин Хенрик Дам (Henrik Dam) открыл «антигеморрагический фактор», при применении которого у цыплят прекращались кровотечения, связанные с особенностями питания. В 1943 году Эдуард Дойзи (Edward Doisy) и Хенрик Дам получили Нобелевскую премию по физиологии и медицине за независимые работы, которые привели к открытию витамина К.

б) Клиническая картина. Дефицит витамина К ведет к нарушению процесса свертывания и кровотечениям и может проявляться в неонатальном периоде, тогда это состояние называется геморрагической болезнью новорожденных (ГБН). Новорожденные особенно предрасположены к дефициту витамина К из-за плохого трансплаценарного транспорта, его низкого содержания в продуктах питания и стерильности кишечника. Выделяют две стадии ГБН — раннюю и позднюю. Частота ранней ГБН составляет 0,25-1,7%, и данное состояние является причиной неожиданного развития кровотечений в первую неделю жизни у практически здорового ребенка, которые могут выражаться экхимо-зами, кефалогематомами, носовыми, подапоневротическими, пупочными, кишечными и внутричерепными кровотечениями.

Поздняя гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) определяется Американской Академией педиатрии как неожиданное кровотечение вследствие тяжелого дефицита витамина К у детей в возрасте 2-12 недель, находящихся преимущественно на грудном вскармливании и не получающих профилактику витамином К или получающих ее в недостаточном количестве. Дефицит витамина К, как правило, развивается только у новорожденных, но может возникать и в более старшем возрасте при мальабсорбции, поражении печени, неполноценном питании или приеме лекарственных препаратов. Нарушение всасывания липидов отмечается при таких заболеваниях, как региональный илеит, тропическая диарея, целиакия, муковисцидоз, недостаточность поджелудочной железы и обструкция желчных путей.

Антибиотики могут вызвать дефицит витамина К из-за изменения состава микрофлоры кишечника. Кумарин взаимодействует с эпоксид-редуктазой витамина К — ферментом, который переводит неактивный витамин в активную форму. Кроме того, на метаболизм витамина К могут влиять противосудорожные препараты (фенитоин), рифампин, изониазид, высокие дозы производных салициловой кислоты, холестирамин и цефалоспорины. Дефицит витамина К у детей более старшего возраста и взрослых может проявляться в виде пурпуры, экхимозов, кровоточивости десен, а также желудочно-кишечных, мочеполовых и ретроперитонеальных кровотечений.

в) Лабораторные данные. Так как витамин К является ключевым кофактором в процессе коагуляции, его дефицит обычно проявляется повышением как протромбинового времени, так и активированного частичного тромбопластинового времени (ПВ и АЧТВ).

В то время как дез-γ-карбоксипротромбин (ДКП), известный также как патологический «белок, вырабатываемый в отсутствие витамина К» (PIVKA — protein induced by vitamin К absence), может быть чувствительным индикатором дефицита витамина К, была показана четкая связь его обнаружения с наличием определенных злокачественных новообразований, в частности гепатоцеллюлярной карциномы. Создается впечатление, что клетки гепатоцеллюлярной карциномы вырабатывают ДКП вне зависимости от уровня витамина К, который может оставаться у таких пациентов нормальным.

г) Лечение. Неонатальная профилактика традиционно проводится в виде однократного внутримышечного назначения витамина К в дозе 0,5-1,0 мг. Проводился ряд исследований по пероральной профилактике витамином К, но точных данных по эффективности, безопасности или биодоступности этого препарата нет.

Лечение острых состояний, связанных с дефицитом витамина К — кровотечений — включает в себя переливание свежезамороженной плазмы с целью замещения дефицитных факторов коагуляции. Тяжелый дефицит витамина также может восполняться парентеральным или внутримышечным введением витамина К в дозе 5-10 мг в день.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при недостатке витамина В₁ (тиамина) - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.11.2018