Водорастворимые витамины - краткий обзор:
- Витамины группы В, витамин С, биотин.
- Ниацин следует назначать вместе с препаратами изониазида для профилактики пеллагры, которая характеризуется развитием фотодерматита, диареи и деменции, при этом заболевании возможен летальный исход.
- Витамин С — обязательный кофактор многих биологических реакций, в том числе в синтезе коллагена. При дефиците витамина С возможно развитие цинги, которая проявляется фолликулярным гиперкератозом, скручиванием волос и геморрагическим диатезом.

а) Этиология и патогенез. Нарушения обмена тиамина могут иметь широкий спектр клинических последствий, так как тиамин является необходимым коферментом различных ферментов, вовлеченных в синтез никотинамидадениндинуклеотидфосфата (NADPH), метаболизм углеводов и синтез деоксирибозы и рибозы. Тиамин используется в качестве кофермента транскетолазы в пентозофосфатном пути продукции NADPH. Тиамин пирофосфат выступает в качестве кофермента пируват дегидрогеназы и α-кетоглутарат дегидрогеназы, которые вовлечены в реакции окислительного декарбоксилиро-вания в метаболизме углеводов и разветвленных аминокислот.

б) Эпидемиология. Тиамин поступает в организм из цельных злаков, обогащенных хлебобулочных продуктов, сушеного гороха и бобов, картофеля и рыбы. Очищенный рис освобождается от содержащей тиамин шелухи, что предрасполагает к дефициту тиамина.

Расстройства, связанные с избытком тиамина, чрезвычайно редки. Большинство из них возникает в результате внутривенного введения витамина при подозрении на дефицит тиамина при хроническом алкоголизме. При этом описано раздражение в месте внутривенного введения, генерализованный зуд и анафилактические или анафилактоидные реакции. Нейротоксичность можно вызвать в экспериментальных условиях, когда тиамин вводится непосредственно в центральную нервную систему. В целом состояния с передозировкой тиамина у людей являются чрезвычайно редкими.

Дефицит тиамина получил название «бери-бери». Это слово произошло от сингальского «чрезвычайная слабость». Симптомы «бери-бери» известны в странах Восточной Азии на протяжении тысячелетий, так как главным продуктом питания в этих районах является очищенный белый рис. В 1890-х годах добавление мяса, рыбы и овощей в пищу позволило предотвратить бери-бери у служащих военно-морского флота Японии. В конце 1800-х гг. в Голландской Ост-Индии заболеваемость бери-бери приняла характер эпидемии. В состав группы медиков, изучавших бери-бери в Голландской Ост-Индии, входил Христиан Эйкман.

В 1929 году Эйкман получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине за работы, в которых он с 1886 года исследовал влияние очищенного и неочищенного риса на частоту бери-бери у цыплят. Исследователем была проведена серия развернутых экспериментов на популяциях цыплят, которые получали различные рационы и которым вводились различные виды бактерий, на основании чего возник вывод о существовании прямой зависимости между диетой и развитием бери-бери. Однако как это часто бывало, автор связал заболевание с инфекционным агентом, который якобы присутствовал в очищенном рисе. В 1926 году Баренд Конрад Петерс Янсен и Вильям Фредерик Донат успешно выделили тиамин из рисовой шелухи, а Роберт Вильямс в 1930-х годах смог его синтезировать.

в) Клиническая картина. Дефицит тиамина в США в настоящее время встречается редко. К предрасполагающим факторам развития дефицита тиамина у детей относятся недостаточное парентеральное питание, грудное вскармливание матерями, страдающими дефицитом тиамина, застойная сердечная недостаточность и рвота. С прогрессированием болезни могут развиваться неврологические признаки энцефалопатии Вернике, атаксия, нистагм и характерный паралич ларингеального нерва, ведущий к афонии, которая является классическим признаком инфантильного варианта болезни бери-бери. К другим симптомам относятся застойная сердечная недостаточность, тахикардия, одышка и цианоз.

В 2003 г. сообщалось о группе грудных детей с офтальмоплегией, являющейся признаком энцефалопатии Вернике, вследствие питания детской соевой смесью, содержащей недостаточно количество тиамина. Во всех этих случаях отмечалось продромальное состояние. Ранние симптомы включали в себя тошноту, анорексию, диарею, вялость, беспокойство и задержку развития. Основными неврологическими симптомами являлись вертикальный нистагм и офтальмоплегия. После лечения дети с ранними проявлениями болезни полностью выздоравливают, однако при тяжелых формах сохраняются остаточные неврологические проявления. Болезнь бери-бери у взрослых подразделяется на сухую и влажную формы.

Сухая форма характеризуется симметричной дистальной периферической нейропатией, поражающей как чувствительную, так и двигательную систему. Влажная форма включает в себя как нейропатию, так и признаки вовлечения в патологический процесс сердца, в том числе кардиомегалию, кардиомиопатию, застойную сердечную недостаточность, периферические отеки и тахикардию. В редких случаях влажная форма бери-бери сопровождается легочной гипертензией, которая подвергается обратному развитию при назначении тиамина. При влажной форме болезни бери-бери также наблюдаются красный, «горящий» язык и периферические отеки.

г) Лабораторные данные. Диагноз дефицита тиамина выставляется на основании измерений активности эритроцитарной тиамин транскетолазы или уровня тиамина в крови. Более достоверным методом является определение активности эритроцитарной тиамин транскетолазы до и после стимуляции тирамин пирофосфата. Нормальные значения составляют до 15%.

д) Лечение. Так как тиамин является кофактором разнообразного множества метаболических путей, ежедневная потребность в тиамине рассчитывается из индивидуального долженствующего общего потребления калорий, при этом в настоящее время она составляет 0,5 мг на 1000 ккал.

Лечение дефицита тиамина может быть внутривенным, внутримышечным и пероральным. Обычно терапия болезни бери-бери начинается с внутривенного или внутримышечного назначения тиамина в дозе 50-100 мг в день в течение 7-14 дней, после чего проводится пероральное восполнение дефицита вплоть до полного выздоровления.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при недостатке витамина В₂ (рибофлавина) - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.11.2018