а) Этиология и патогенез. Недостаточность пиридоксина была выявлена Albert Szent-Gyorgi в 1934 году при изучении пеллагры у крыс. Esmond Snell идентифицировал две другие формы витамина В₆ ив 1900-х гг. детально исследовал биохимические свойства этих молекул. Термин «витамин В₆» подразумевает под собой три равнозначных молекулы: (1) пиридоксин, (2) пиридоксамин и (3) пиридоксаль. Человеческий организм не способен синтезировать ни одну из этих молекул, но, к счастью, они в достаточном количестве содержатся как в растительных, так и в животных продуктах.

Мясо, цельные злаки, овощи и орехи являются наилучшими источниками витамина В₆. Приготовление пищи может снижать количество доступного витамина В₆. Они всасываются путем пассивной диффузии в тощей кишке, после чего подвергаются фосфорилированию и становятся компонентами активных коферментов. Наиболее распространенная форма витамина В₆ — это пиридоксаль-5-фосфат. Витамин В₆ задействован во множестве процессов, включая декарбоксилирование и трансаминирование аминокислот, глюконеогенез, превращение триптофана в ниацин, синтез сфинголипидов, простагландина и нейротрансмиттеров. По существу клинические признаки дефицита пиридоксина могут перекрещиваться с таковыми при дефиците ниацина.

В связи с тем, что витамин В₆ в достаточных количествах содержится в различных пищевых продуктах, его дефицит редко бывает алиментарным, однако может быть обусловлен нарушениями питания у алкоголиков. Чаще причиной являются мальабсорбция и прием лекарственных препаратов. Такие заболевания тонкого кишечника, как болезнь Крона и целиакия, могут нарушать всасывание и приводить к гиповитаминозу. К числу препаратов, вызывающих недостаточность витамина В₆, относятся изониазид, гидралазин, пеницилламин и оральные контрацептивы. Изониазид, гидралазин и пеницилламин связываются с пиридоксин-5-фосфатом, усиливая экскрецию или снижая активность кофермента.

б) Клиническая картина. Передозировка витамина В₆, как правило, не приводит к развитию каких-либо кожных проявлений, хотя и может сочетаться с периферической нейропатией.

Дефицит витамина В₆ проявляется себорееподобным дерматитом на коже лица, волосистой части кожи головы, шеи, плечевых суставов, ягодиц и промежности. Клинические признаки напоминают таковые при дефиците ниацина, включая фотодерматит, глоссит и хейлит. Глоссит выражен покраснением, жжением и изъязвлениями языка, что ведет к уплощению нитевидных сосочков. К другим симптомам относятся ангулярный стоматит, хейлоз и конъюнктивит. При таком состоянии развивается оро-офтальмо-генитальный синдром, довольно похожий на наблюдаемый при дефиците рибофлавина. Отмечаются такие неврологические проявления, как сонливость, периферическая нейропатия, парестезии, слабость и спутанность сознания.

К другим признакам, не являющимися специфичными, относятся тошнота, рвота, депрессия, анорексия и анемия. Клинические проявления дефицита витамина В₆ часто напоминают пеллагру, так как это вещество необходимо для превращения триптофана в ниацин.

в) Лабораторные данные. Оценка уровня витамина В₆ может быть проведена путем определения среднего уровня пиридоксаль-5-фосфата в плазме. Низкие уровни в крови этого вещества указывают на дефицит витамина В₆.

г) Лечение. Рекомендованные ежедневные нормы пиридоксина зависят от возраста и пола. Взрослым мужчинам требуется по меньшей мере 2 мг в день; взрослым женщинам —1,6 мг в день; детям младшего возраста необходимо около 0,3 мг в день. Лечение включает в себя отмену провоцирующих дефицит витамина препаратов, кроме того, назначается основная заместительная терапия пиридоксином с начальной дозой 100 мг в день. Признаки поражения рта уходят в течение нескольких дней, кожные и гематологические изменения — нормализуются за несколько недель, а неврологические симптомы могут сохраняться свыше нескольких месяцев.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.11.2018