а) Эпидемиология. Ранее злокачественная фиброзная гистиоцитома считалась наиболее распространенным мягкотканым злокачественным новообразованием, причем чаще всего встречался ее плеоморфный вариант. Однако в дальнейшем разработка более совершенных методов исследования клеток показала, что у большинства опухолей можно выявить маркеры резидуальной дифференциации, поэтому злокачественную фиброзную гистиоцитому стали считать не единой опухолью, а финальной общей стадией развития нескольких разных недифференцированных сарком.

Соответственно, лишь те варианты опухоли, которые не поддаются типированию при помощи маркеров, то есть плеоморфные саркомы в узком смысле этого слова, могут быть названы недифференцированным плеоморфными саркомами. Нужно учитывать, что такие опухоли встречаются редко и почти никогда не имеют кожной локализации.

б) Этиология и патогенез. Патогенез мягкотканных сарком в общем и недифференцированных плеоморфных сарком в частности еще малоизучен. В зависимости от вида клетки, дающей начало опухоли, выдвигались версии об участии генетических, физических, химических или вирусных факторов.

Плеоморфные саркомы могут формироваться из-за подавления процесса дифференциации и развития стволовых клеток, а также за счет нарушения перехода из фибробластных мезенхимальных клеток, подобных стволовым, в фибробласты, миофибробласты и перициты. Вероятно, резидуальные стволовые опухолевые клетки, оставшиеся после лечения, являются одной из причин рецидивирования опухоли или ее прогрессирования. Установление этого факта может способствовать развитию новых терапевтических стратегий.

в) Клиника. Недифференцированная плеоморфная саркома почти никогда не являются опухолью кожной локализации. Поражение кожи возможно, как в результате роста первичной опухоли, так и метастазирования. Около 15% всех этих опухолей растут из подкожной жировой клетчатки, остальные—из более глубоких слоев мягких тканей.

г) Гистология и иммуногистохимия. Гистологически новообразование представлено опухолевыми клетками веретенообразной формы, образующими «плетеные» тяжи. Строма может состоять из тонких волокон, миксоидных образований или плотных коллагеновых волокон. Аномальные эпителиоидные или гигантские клетки могут присутствовать и содержать в себе небольшое количество липидов. Во многих опухолях встречается большое количество митотических фигур, гигантских клеток и очагов некроза. На ультраструктурном уровне опухолевые клетки сходны с фибробластами, миофибробластами и гистиоцитами.

Применение методов иммуногистохимии с большим числом антител необходимо для исключения таких вариантов опухолей как метастатическая карцинома, лимфома, плеоморфная рабдомиосаркома, плеоморфная липосаркома, высоко злокачественная лейомиосаркома, меланома и тому подобные. Недифференцированная плеоморфная саркома не окрашивается в иммунных реакциях на антиген мембраны эпителия (ЕМА),цитокератины, CD34, АГК, десмин и НМВ45. Из клеточных маркеров экспрессируются только CD117 и в некоторых случаях нестин.

д) Прогноз, течение и лечение недифференцированной плеоформной саркомы. До 50% пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой имеют отдаленные метастазы (чаще в легкие). Соответственно подход к лечению должен быть таким же, как и в случае других мало дифференцированных сарком. Когда болезнь имеет локальный характер, лечение должно опираться на прогноз. В общем, опухоли небольшого размера малой злокачественности с широкими негативными границами могут быть излечены при помощи лишь хирургических методов.

Лучевая терапия полезна при лечении больших опухолей высокой злокачественности, что приводит к уменьшению частоты локального рецидивирования, однако никак не меняет общую выживаемость. Химиотерапию можно использовать перед операцией для уменьшения объема опухоли или после операции для предотвращения рецидивов.

За редким исключением метастатическая плеоморфная саркома некурабельна, однако определенного эффекта можно добиться при правильном использовании химеотерапии или локальных мероприятий (хирургическая резекция, лучевая терапия либо другие интервенционные методики).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эпителиоидная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018

1. Недифференцированная плеоформная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
2. Эпителиоидная саркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение
3. Инфантильная гемангиома - эпидемиология, этиология, патогенез
4. Клиника инфантильной гемангиомы. Диагностические критерии PHACE-синдрома
5. Течение и прогноз инфантильной гемангиомы
6. Современное лечение инфантильной гемангиомы
7. Врожденная гемангиома - прогноз, лечение
8. Ангиобластома Накагавы (Nakagawa) - этиология, прогноз, лечение
9. Капошиформная гемангиоэндотелиома - этиология, прогноз, лечение